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生物化學、內科學中的肝臟疾病和血液系統疾病均涉及到膽色素的代謝,歷年考研西綜考題對這部分內容,特別是與此相關疾病的實驗室檢查考查頻率很高。再考的可能性仍很大。這類題切不可死記題目,而應透徹理解膽色素代謝的完整過程,只有這樣,才能舉一反三,以不變應萬變。下邊以血管外溶血為例,詳細說明膽色素代謝的完整過程。
首先應明確:1分子血紅蛋白=1分子珠蛋白+4分子血紅素。
①血紅蛋白→血紅素→膽色素。這個過程在單核吞噬系統內進行。
②膽紅素入血,經清蛋白轉運,至肝。與葡萄糖醛酸結合,隨膽汁排入腸道。釋放出膽
紅素,被還原為膽素原。膽素原一部分經糞便排出,在該過程中被氧化為糞膽素。另一部分經肝腸循環重吸收,一部分隨尿排出,一部分在肝內繼續代謝。
通過以上過程可以推導出:經尿排出的是尿膽素原+尿膽素。經糞排出的是糞膽素原+糞膽素,二者是糞便的主要色素。在阻塞性黃疸的時候,結合膽紅素無法排入腸道,二者缺乏,將導致白陶土樣大便。經過肝腸循環重吸收的是膽素原,在阻塞性黃疸的時候,尿膽素原和尿膽素也會降低。
溶血性黃疸時,血紅蛋白沒有經過足夠的單核吞噬系統的處理,可出現血紅蛋白尿,血清未結合膽紅素增加,肝臟需要處理的膽紅素也增加,所以尿膽原、糞膽原都增加。因為不涉及肝細胞的破壞,此時所以血直接膽紅素并無異常。這屬于源頭上的需要處理的原料的增加。
肝細胞性黃疸,為肝細胞結合膽紅素外漏引起,此時血清結合膽紅素升高,未結合膽紅素也升高(肝處理能力下降),此時經膽道排入腸的膽紅素減少。
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