2015西綜診斷學病癥及問診要點:黃疸
黃疸(jaundice)是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發黃的癥狀和體征。正常血清總膽紅素為1.7~17.1“tool/L(O.1~1mg/d1)。膽紅素在17.1~34.2t~m()l/L(1~2mg/d1),臨床不易察覺,稱為隱性黃疸,超過34.2肚。mol/L(2mg/d1)時出現臨床可見黃疸。引起黃疸的疾病很多,發生機制各異,全面理解膽紅素代謝過程對黃疸的鑒別診斷有重要意義。
【膽紅素的正常代謝】
正常紅細胞的平均壽命約為120天,血循環中衰老的紅細胞經單核一巨噬細胞破壞,降解為血紅蛋白,血紅蛋白在組織蛋白酶的作用下形成血紅素和珠蛋白,血紅素在催化酶的作用下轉變為膽綠素,后者再經還原酶還原為膽紅素。正常人每日由紅細胞破壞生成的血紅蛋白約7.5g,生成膽紅素4275肛mol(250rag),占總膽紅素的80%~85%。另外171~513肚mol(10~30nlg)的膽紅素來源于骨髓幼稚紅細胞的血紅蛋白和肝內含有亞鐵血紅素的蛋白質(如過氧化氫酶、過氧化物酶及細胞色素氧化酶與肌紅蛋白等),這些膽紅素稱為旁路膽紅素(bypass bilirubin),約占總膽紅素的15%~20%。
上述形成的膽紅素稱為游離膽紅素或非結合膽紅素(uncc)n扎tgated b.1irubin,UCB),與血清清蛋白結合而輸送,不溶于水,不能從腎小球濾出,故尿液中不出現非結合膽紅素。非結合膽紅素通過血循環運輸至肝后,與清蛋白分離并經DiSSe間隙被肝細胞所攝取,在肝細胞內和Y、Z兩種載體蛋白結合,并被運輸至肝細胞光面內質網的微粒體部分,經葡萄糖醛酸轉移酶的催化作用與葡萄糖醛酸結合,形成膽紅素葡萄糖醛酸酯或稱結合膽紅素(conjLtgated bmrubin,cB)。結合膽紅素為水溶性,可通過腎小球濾過從尿中排出。
結合膽紅素從肝細胞經膽管排人腸道后,在回腸末端及結腸經細菌酶的分解與還原作用,形成尿膽原(總量為68~473“t001)。尿膽原大部分從糞便排出,稱為糞膽原。小部分(約10%~20%)經腸道吸收,通過門靜脈血回到肝內,其中大部分再轉變為結合膽紅素,又隨膽汁排入腸內,形成所謂“膽紅素的腸肝循環”。被吸收回肝的小部分尿膽原經體循環由腎排出體外,每日不超過6.8肛tool(4mg)。
正常情況下,膽紅素進入與離開血循環保持動態的平衡,故血中膽紅素的濃度保持相對恒定,總膽紅素(TB)1.7~17.1pn2()1/L(O.1~1.0mg/d1),其中cB O~3.42弘tool/I。
(O~O.2mg/d1),UCB 1.7~13.68肚mol/I。(O.1~O.8mg/d1)。
【分類】
1.按病因學分類
(1)溶血性黃疸
(2)肝細胞性黃疸
(3)膽汁淤積性黃疸(舊稱阻塞性黃疸或梗阻性黃疸)
(4)先天性非溶血性黃疸
以前三類最為多見,第四類較罕見。
2.按膽紅素性質分類
(1)以UCB增高為主的黃疸;
(2)以CB增高為主的黃疸。
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