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　　第七章 循環系統疾病患兒的護理

　　【大綱要求】

　　【復習重點】

　　第二節　先天性心臟病

　　一、先天性心臟病概述

　　先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發育異常而導致的畸形，是小兒最常見的心臟病。發病率為活產嬰兒的5‰～8‰左右，年齡越小，發病數越高。

　　致病因素可分為：

　　①遺傳因素，特別是染色體畸變，房、室間隔缺損和動脈干畸形等與第21號染色體長臂某些區帶的過度復制或缺損有關。

　　②環境因素很多，重要的原因有子宮內感染(風疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯薩奇病毒感染等)，孕母缺乏葉酸、與大劑量放射線接觸、藥物影響(抗癌藥、甲苯磺丁脲等)、患有代謝性疾病(糖尿病、高鈣血癥)或能造成子宮內缺氧的慢性疾病。所以，先天性心臟病可能是胎兒周圍的環境和遺傳因素相互作用的結果。

　　二、先天性心臟病的分類

　　[分類]有無分流分為三大類。

　　1.左向右分流型(潛伏青紫型)：在左、右心之間或與肺動脈之間具有異常通路，正常情況下，體循環的壓力高于肺循環的壓力，左心壓力高于右心壓力，血液從左向右側分流，故平時不出現青紫。當劇烈哭鬧或任何原因使肺動脈或右心室壓力增高并超過左心室時，血液自右向左分流，可出現暫時性青紫。常見室間隔缺損、動脈導管未閉和房間隔缺損等。

　　2.右向左分流型(青紫型)：為先天性心臟病最嚴重的一組，因心臟結構的異常，靜脈血流入右心后不能全部流入肺循環達到氧合作用，有一部分或大部分自右心或肺動脈流入左心或主動脈，直接進入體循環，出現持續性青紫。常見有法洛四聯癥和大動脈錯位等。　　3.無分流型(無青紫型)：心臟左、右兩側或動、靜脈之間無異常通路或分流。通常無青紫，只有在心力衰竭時才發生。肺動脈狹窄和主動脈縮窄等。

　　①一般情況無青紫，某些原因導致肺動脈高壓，右心室超過左心室壓力時，出現青紫(艾森曼格綜合征)。

　　②肺循環血量增加，易患肺炎。

　　③體循環血量減少，發育落后。

　　④肺動脈高壓：P2亢進。

　　下列先天性心臟病屬右向左分流型的是

　　A.室間隔缺損

　　B.右位心

　　C.動脈導管未閉

　　D.法洛四聯癥

　　E.房間隔缺損

　　【正確答案】D

　　答案解析：先天性心臟病屬右向左分流型的是法洛四聯癥。

　　三、常見先天性心臟病

　　室間隔缺損(VSD)

　　室間隔缺損為最常見的先天性心臟畸形，約占先天性心臟病的50%。

　　根據缺損的位置分為4種類型：

　　①流出道缺損;

　　②流入道缺損;

　　③膜部缺損;

　　④左室右房通道缺損。

　　Roger病

　　◆肌部

　　◆膜部

　　病理生理

　　分為3種類型：

　　(1)小型室缺(Roger病)：缺損直徑≤5mm，血流動力學變化不大，可無癥狀。

　　(2)中型室缺：缺損直徑5～10mm缺損較大，分流量較多。

　　(3)大型室間隔缺損：缺損直徑大于10mm。

　　一、左向右分流，主動脈缺血，生長發育遲緩!

　　二、左向右分流，肺動脈高壓-P2亢進。

　　三、左向右分流，肺動脈高壓-肺淤血--感染!

　　四、青紫(潛伏性、無差異)

　　跟房缺全一樣

　　當右室收縮壓超過左室收縮壓時，左向右分流逆轉為雙向分流或右向左分流，出現紫紺，即艾森曼格(Eisenmenger)綜合征。

　　-持續性青紫、肺循環充血、體循環缺血-

　　失去手術機會，手術的禁忌癥。

　　臨床表現

　　中型缺損(缺損為0.5～1.0cm)，左向右分流多，體循環血流量減少，影響生長發育，患兒多有乏力、氣短、多汗、生長發育緩慢，易患肺部感染。

　　大型缺損(缺損>1.0cm)常有生長發育遲緩。左向右分流量增多，體循環減少，嬰幼兒常出現心力衰竭，表現為乏力、氣短、多汗、呼吸急促、喂養困難。

　　當出現肺動脈高壓右向左分流時，可出現青紫。

　　查體可見：胸骨左緣3～4肋間可聞3～5/6級全收縮期反流性雜音，伴有肺動脈高壓者P2亢進。

　　并發癥

　　室間隔缺損易并發支氣管炎、充血性心力衰竭、肺水腫及急性細菌性心內膜炎。

　　感染

　　[輔助檢查]

　　1.X線檢查

　　小、中型缺損者心影大致正常或輕度左心房、左心室增大。

　　大型缺損者，肺紋理明顯增粗增多，左心室、右心室均增大。

　　重度肺動脈高壓時，右心室大為主，肺動脈段明顯凸出，肺門血管呈“殘根狀”。

　　必考點總結：

　　①病因-不明。

　　②臨床表現-胸骨左緣第三、四肋間響亮的全收縮期雜音。

　　③輔助檢查-X線左右心室大。

　　④治療原則-介入或手術。

　　⑤并發癥-肺炎。

　　3歲患兒，自幼反復患肺炎，平素食少，體弱。查體：生長發育落后，胸骨左緣第3、4肋間聞及Ⅲ級收縮期反流性雜音，胸片示肺血多，肺動脈段突出，左心室增大。最可能的護理診斷為

　　A.房間隔缺損

　　B.室間隔缺損

　　C.動脈導管未閉

　　D.肺動脈狹窄

　　E.法洛四聯癥

　　【正確答案】B

　　(1～2共用題干)

　　3歲女孩，近1年多，哭甚時出現青紫，查體，心前區隆起，胸骨左緣第3-4肋間可聞及Ⅳ級收縮期雜音，可觸及震顫，X線檢查示：左右心室及左房增大，肺血管影增多，肺動脈段凸出。

　　1.評估此患兒最可能的護理診斷是

　　A.室間隔缺損

　　B.房間隔缺損

　　C.肺動脈狹窄

　　D.動脈導管未閉

　　E.法洛四聯癥

　　【正確答案】A

　　2.護理過程中發現此患兒如出現永久性青紫，說明

　　A.動脈系統淤血

　　B.形成艾森曼格綜合征

　　C.靜脈系統淤血

　　D.合并肺水腫

　　E.合并心力衰竭

　　【正確答案】B

　　房間隔缺損，約占小兒先天性心臟病10%左右。

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