第三節　原發性腎病綜合征

　　腎病綜合征

　　NS是一組由多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導致血漿內大量蛋白質從尿中丟失的臨床綜合征。

　　臨床有以下四大特點：

　　①大量蛋白尿;

　　②低白蛋白血癥;

　　③高脂血癥;

　　④明顯水腫。

　　以上第①、②兩項為必備條件。

　　發病年齡多為學齡前兒童，3～5歲為發病高峰。

　　致病因素

　　分類方法

　　1.按病因分類

　　可分為原發性、繼發性、先天性三類。其中原發性腎病綜合征占90%。

　　2.按臨床分型

　　①單純性NS：占80%以上;

　　②腎炎型NS：占20%以下。

　　臨床表現

　　1.單純性腎病 發病年齡多為2～7歲，起病緩慢，主要表現為全身凹陷性水腫，以顏面、下肢、陰囊明顯

　　水腫最常見 急性腎炎-非凹陷性

　　開始見于眼瞼，以后逐漸遍及全身，呈凹陷。未治療或時間長的病例可有腹水或胸腔積液。

　　2.腎炎性腎病

　　發病年齡多在學齡期。

　　水腫一般不嚴重，除具備腎病四大特征外，尚有明顯血尿、高血壓、血清補體下降和不同程度的氮質血癥。

　　并發癥

　　1.感染

　　腎病患兒極易罹患各種感染。其中尤以上呼吸道感染最多見。細菌感染中以肺炎鏈球菌為主。

　　2.電解質紊亂和低血容量

　　常見的電解質紊亂有低鈉(最常見)、低鉀、低鈣血癥。低血容量性休克。

　　由于長期低鹽飲食，或不恰當的使用利尿劑。導致的低鈉血癥，患者表現厭食，乏力，嗜睡，血壓下降，甚至抽搐等。

　　3.血栓形成

　　NS高凝狀態易致各種動、靜脈血栓形成，以腎靜脈血栓形成常見，表現為突發腰痛、出現血尿或血尿加重。其他如：肺栓塞。

　　4.急性腎衰竭

　　5%微小病變型腎病可并發急性腎衰竭。

　　5.生長延遲：主要見于頻繁復發和長期接受大劑量皮質激素治療的患兒。

　　實驗室檢查

　　1.尿液分析

　　(1)常規檢查：尿蛋白定性多在+++～++++，約15%有短暫鏡下血尿。

　　(2)蛋白定量：24小時尿蛋白定量檢查超過40mg/(h·m2)或>50mg/(kg，d)為腎病范圍的蛋白尿。

　　2.血清蛋白、膽固醇和腎功能測定

　　血清白蛋白濃度<30g/L，

　　血膽固醇>5.7mmol/L

　　診斷

　　臨床上根據有無血尿、高血壓、氮質血癥和低補體血癥，將原發性腎病綜合征分為單純性和腎炎性NS。

　　有條件的醫療單位應開展腎活體組織檢查以確定病理診斷。

　　治療

　　一般治療

　　1.休息 一般不需臥床休息。

　　2.飲食 顯著水腫和嚴重高血壓時應短期限制水鈉攝入。

　　3.防治感染。一旦發生感染則應積極選用抗生素控制感染。預防接種需在病情完全緩解且停用糖皮質激素3個月后進行。

　　4.利尿 水腫較重患兒可用氫氯噻嗪、螺內酯(安體舒通)、呋塞米利尿。

　　5.對家屬的教育

　　糖皮質激素

　　目前國內多采用中長程療法。

　　潑尼松每日2mg/kg(最大量每日不超過60mg)，分次口服，尿蛋白轉陰后再鞏固2周，改為2mg/kg隔日清晨頓服。4周后每2～4周減量一次，直至停藥。中程療法總療程6個月，長程療法總療程9個月。

　　男孩，12歲。腎病綜合征初次治療，口服潑尼松片2mg/kg·d，2周后尿蛋白轉陰，鞏固治療2周開始減量，改成隔日晨頓服2mg/kg，共4周，以后每4-6周減量0.5mg/kg，直至停藥。此激素治療方案為：

　　A.中程療法　B.沖擊療法

　　C.替代療法　D.長程療法

　　E.短程療法

　　【正確答案】A

　　【答案解析】6個月為中程療法。

　　免疫抑制劑治療

　　適用于激素耐藥、激素依賴及頻繁復發或頻繁反復病例。可選用環磷酰胺、苯丁酸氮芥、環孢素等。

　　其他治療

　　血管緊張素轉換酶抑制劑減少蛋白尿、保護腎功能，應用雙嘧達莫、肝素等抗凝治療，可用左旋咪唑調節免疫及應用中藥治療。

　　護理措施

　　1.休息 患者除嚴重水腫和高血壓外，一般無需臥床休息，即使臥床也要經常變換體位，以防止血栓形成。腹水嚴重時，出現呼吸困難，應采取半臥位。

　　2.飲食管理

　　(1)明顯水腫或高血壓時短期限制鈉鹽的攝入，一般供鹽1～2g/d，病情緩解后不必繼續限鹽，因患兒水腫是低蛋白血癥所致，過分限制易造成低鈉血癥及食欲下降。

　　(2)蛋白質的攝入控制在每日1.5～2.0g/kg左右，以高生物效價的優質蛋白如乳、蛋、禽、牛肉等為宜，魚蛋白攝入過量造成腎小球高濾過，導致細胞功能受損。

　　(3)注意補充各種維生素和礦物質，如維生素B、C、D、P及葉酸、鈣、鋅等。

　　急性腎小球腎炎水腫期，選擇何種飲食為宜

　　A.無鹽、高糖、高蛋白

　　B.低鹽、高糖、高蛋白

　　C.低鹽、高糖、低蛋白

　　D.無鹽、高糖、低蛋白

　　E.低鹽、普通飯

　　【正確答案】C

　　【答案解析】蛋白質的攝入控制在每日1.5～2.0g/kg左右。

　　3.預防感染

　　首先向患兒家長解釋預防感染的重要性，與感染性疾病患兒分室收治，病房每日進行空氣消毒，減少探視人數。

　　4.皮膚護理 應注意保持皮膚清潔、干燥，及時更換內衣;保持床鋪清潔、整齊，被褥松軟、經常翻身;陰囊水腫用棉墊或吊帶托起，皮膚破損可涂碘附預防感染。嚴重水腫者應盡量避免肌內注射，因水腫嚴重，藥物不易吸收，可從注射部位外滲，導致局部潮濕、糜爛、感染。

　　5.觀察藥物療效及副作用

　　(1)激素治療期間注意每日血壓、尿量、尿蛋白、血漿蛋白的變化情況。注意觀察皮質激素的不良反應，如高血壓、庫欣綜合征、消化性潰瘍、骨質疏松等，遵醫囑及時補充維生素D、鈣劑，以免發生骨質疏松或手足搐搦癥。

　　(2)嚴重水腫的患兒應用利尿藥時應特別注意尿量和血壓，因患兒循環血量低，大量利尿藥可加重血容量不足，導致低血容量性休克和靜脈血栓。還應注意有否電解質紊亂。

　　(3)應用免疫抑制劑如環磷酰胺時，注意白細胞計數、胃腸道反應及出血性膀胱炎等，注意用藥期間多飲水和定期查血常規。

　　(4)抗凝和溶栓療法能改善腎病的臨床癥狀，改變患兒對激素的效應，從而達到理想的治療效果。用藥過程中注意監測凝血時間及凝血酶原時間。

　　必考點總結：

　　①病因-不明，微小。

　　②臨床表現-水腫(凹陷)。

　　③輔助檢查-首選血、尿

　　④治療原則-激素中長程治療。

　　⑤并發癥-感染、低鈉、腎靜脈血栓形成。

　　患兒4歲，全身嚴重指陷性水腫，24h尿蛋白定量0.15g/kg，血清蛋白(白蛋白)10g/L，血膽固醇9.2mmol/L，診斷為單純性腎病。

　　1.該患兒不會發生的并發癥是

　　A.低鈉血癥　B.感染

　　C.心力衰竭　D.低鉀血癥

　　E.靜脈血栓形成

　　【正確答案】C

　　2.該患兒的治療及護理正確的是

　　A.適當戶外活動

　　B.飲食不必限鹽

　　C.禁用環磷酰胺

　　D.盡量避免皮下注射

　　E.口服潑尼松總療程不超過8周

　　【正確答案】D

　　【答案解析】水腫。

　　男孩，2歲。因顏面及四肢凹陷性水腫1周來診。查體：血壓85/55mmHg，尿蛋白4.0g/L，白蛋白20g/L，膽固醇6.2mmol/L，尿素氮5.5mmol/L。最可能的護理診斷是

　　A.單純型腎病綜合征　B.急進性腎小球腎炎

　　C.IgA腎病　　　　　 D.腎炎性腎病綜合征

　　E.急性腎小球腎炎

　　【正確答案】A

　　【答案解析】腎炎性腎病綜合征：水腫 一般不嚴重，除具備腎病四大特征外，尚有明顯血尿、高血壓、血清補體下降和不同程度的氮質血癥。

　　腎病綜合征的患兒在護理的病程中，突然出現肉眼血尿伴腰痛，最可能并發

　　A.腎靜脈血栓

　　B.間質性腎炎

　　C.腎衰竭

　　D.腎結石

　　E.泌尿系感染

　　【正確答案】A

第四節　泌尿道感染

　　泌尿道感染是指病原體直接侵入尿路，

　　在尿中生長繁殖并侵犯尿路黏膜或組織而引起損傷。

　　按病原體侵襲的部位不同可分為腎盂腎炎、膀胱炎和尿道炎。

　　(一)病因

　　1.病原體

　　可為細菌、真菌、支原體、病毒，以細菌最常見。尿路感染的致病菌多為腸道革蘭陰性菌，80%以上為大腸埃希菌 ，金黃色葡萄球菌見于血源性感染。

　　2.感染途徑

　　上行感染 是尿路感染最主要的感染途徑，其他有血源感染等。

　　3.易感因素

　　(1)小兒泌尿道解剖生理特點：小兒輸尿管長而彎曲，管壁肌肉及彈力纖維發育不全，易于擴張而發生尿潴留而有利于細菌生長。女孩尿道短，尿道口接近肛門，易受糞便污染;男孩由于包皮過長，包莖積垢，均易引起上行感染;便秘和排尿功能障礙也易致尿路感染。

　　(2)先天畸形、尿路梗阻及膀胱輸尿管反流：均可增加尿路感染的危險性，也是使尿路感染遷延不愈和導致重復感染的原因。

　　(3)泌尿道抵抗感染功能缺陷：

　　(4)其他：如小兒未能控制大小便，不及時更換尿布，以及患糖尿病等慢性疾病、長期使用糖皮質激素或免疫抑制劑的患兒，也容易導致感染的發生。

　　(二)臨床表現

　　1.急性感染 不同年齡組臨床表現差異較大。

　　(1)新生兒期：癥狀極不典型，多以全身癥狀為主 ，可有發熱、體溫不升、皮膚蒼白、體重不增、拒乳、腹瀉、嗜睡和驚厥，而局部的尿路刺激癥狀多不明顯。

　　(2)嬰幼兒期：仍以全身癥狀為主，可有高熱、嘔吐、面色蒼白、腹脹、腹瀉等，甚至出現精神萎靡和驚厥 。

　　局部癥狀表現為排尿時哭鬧 、排尿中斷、夜間遺尿等，尿路刺激癥狀如尿頻、尿急、尿痛隨年齡增長而逐漸明顯。

　　(3)兒童期：表現與成人相似，有些小兒以遺尿為首發癥狀 ，上尿路感染常有發熱、腹痛、腎區叩痛、遺尿等。下尿路感染有尿頻、尿急、尿痛。

　　2.慢性感染

　　指病程在6個月以上，可無明顯癥狀，也可間斷表現為發熱、膿尿、菌尿等，或反復發作伴有乏力、貧血、體重減輕及腎功能減退。

　　(三)輔助檢查

　　1.尿常規　清潔中段尿沉渣中白細胞>5個/HP 即可懷疑尿路感染。如出現白細胞管型、蛋白尿，有助于腎盂腎炎的診斷 ，腎盞乳頭處炎癥及膀胱炎可出現血尿。

　　2.尿涂片找細菌　油鏡下如每個視野都能找到一個細菌，表明尿內細菌數>105/ml以上，有診斷意義。

　　3.尿培養　中段尿培養尿內菌落數≥10 5 /ml 可確診，104～105/ml為可疑，<104/ml為污染。

　　通過恥骨上膀胱穿刺獲取的尿培養，只要發現有細菌生長，即有診斷意義。

　　清潔中段尿沉渣中白細胞>5個/HP即可懷疑尿路感染。

　　尿涂片找細菌

　　>105/ml以上，有診斷意義。

　　中段尿培養尿內菌落數≥105/ml可確診。

　　(四)治療原則

　　休息及多飲水。

　　正確地選用有效的抗生素，減少復發的危險性。

　　選用氨芐西林、頭孢氨芐、頭孢唑啉鈉、頭孢曲松、磺胺藥、喹諾酮類等。18歲以下小兒禁用。

　　急性感染第一次發作，療程10～14天。

　　再發性感染(包括復發性及再感染)、急性發作用藥2周左右，急性感染控制后改用小劑量長程抑菌治療，療程可持續4～6個月。

　　(五)護理措施

　　1.一般護理

　　(1)休息：急性期需臥床休息 ，鼓勵患兒大量飲水，通過增加尿量起到沖洗尿路作用。

　　(2)飲食：給予足夠熱量、豐富的蛋白質和維生素，易消化的食物。

　　2.對癥護理　高熱、頭痛、腰痛的患兒遵醫囑應用解熱鎮痛劑緩解癥狀。

　　尿道刺激癥狀明顯者，酌情應用阿托品、山莨菪堿等抗膽堿藥或應用碳酸氫鈉堿化尿液。

　　3.送檢尿標本　應避免污染，常規清潔消毒外陰后取中段尿標本。

　　4.用藥護理

　　注意用藥的時間、方法和觀察藥物的不良反應，飯后服藥可減輕胃腸道癥狀;服用磺胺藥時應多喝水 。

　　5.健康教育

　　指導家長為嬰兒勤換尿布，如幼兒不穿開襠褲或緊身褲，便后洗凈臀部，保持清潔;按時服藥，完成療程，定期復查，防止復發與再感染。在療程結束后每月隨訪1次，連續3個月，反復發作者每3～6個月復查一次，共2年或更長。

　　女，8歲。發熱，腰痛伴惡心、嘔吐、尿頻、尿急、尿痛1天。查體：WBC11.9×109/L，N 0.82，尿常規：RBC5～8/HP，WBC30～35/HP，尿蛋白(±)，最可能的是疾病

　　A.急性胰腺炎　B.急性腎小球腎炎

　　C.急性膀胱炎　D.急性腎盂腎炎

　　E.急性胃腸炎

　　【正確答案】D

　　對鑒別上、下尿路感染最有意義的是

　　A.中段尿細菌培養陽性

　　B.尿路刺激癥狀

　　C.畏寒、發熱、腰痛

　　D.腎小管濃縮功能正常

　　E.尿中白細胞管型

　　【正確答案】E

　　【答案解析】如出現白細胞管型、蛋白尿，有助于腎盂腎炎的診斷。

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