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　　第六章  血液及造血系統疾病病人的護理

　　第三節　特發性血小板減少性紫癜(ITP)病人的護理

　　(一)病因和發病機制

　　1.感染

　　2.免疫因素　病人體內有病理性免疫所產生的抗血小板抗體，血小板與抗體結合后易遭破壞。

　　3.肝、脾因素　慢性型病人脾能產生血小板特異性IgG，與抗體結合的血小板主要在脾臟遭到破壞。

　　4.其他因素　女性病人多見且多于40歲以前發病，推測本病可能與雌激素抑制血小板生成及增強單核-吞噬細胞對與抗體結合的血小板的破壞有關。

　　(二)臨床表現

　　1.急性型　半數以上見于兒童，起病前1～2周常有上呼吸道或病毒感染史。起病急驟，可有大片瘀斑甚至血腫。鼻、牙齦、口腔黏膜及眼結膜出血常見，消化道及泌尿道出血也較常見。顱內出血可危及生命。急性型病程多在4～6周恢復。

　　2.慢性型　以青年女性多見。起病緩慢隱匿。出血癥狀較輕，表現為反復發作皮膚及黏膜瘀點、瘀斑，可伴輕度脾大，女性病人常以月經過多為主要表現。每次發作常持續數周或數月，可遷延多年。

　　(三)輔助檢查

　　1.血常規　血小板計數減少程度不一，急性型常低于20×109/L。

　　2.骨髓象　骨髓巨核細胞數量增多或正常，形成血小板的巨核細胞減少。

　　3.其他　出血時間延長，血塊回縮不良，束臂試驗陽性。血小板壽命明顯縮短，最短者僅幾小時，血小板相關免疫球蛋白(PAIgG)增高。

　　(四)治療原則

　　1.一般療法　血小板明顯減少，出血嚴重者臥床休息。

　　2.腎上腺糖皮質激素　為首選藥物。一般用藥后數日即可改善出血癥狀，但不能根治，停藥后易復發。待血小板接近正常后，可逐漸減量，常用小劑量(每日5～10mg)維持3～6個月。

　　3.脾切除　適應證：

　　①糖皮質激素治療6個月以上無效者;

　　②糖皮質激素治療有效，但維持量必須大于30mg/d.切脾后約70%可獲療效。

　　4.免疫抑制劑　用以上治療方法無效、療效差或不能切脾者，可加用免疫抑制劑或單獨使用免疫抑制劑。免疫抑制劑有抑制骨髓造血功能的不良反應，使用時應慎重。

　　5.輸血和輸血小板　適用于危重出血者、血小板低于20×109/L者，脾切除術前準備或其他手術及嚴重并發癥，輸新鮮血或濃縮血小板懸液有較好止血效果。

　　6.其他　中藥、大劑量丙種球蛋白等也有一定療效。

　　(五)護理措施

　　1.減少活動：急性出血期應絕對臥床休息。

　　2.飲食護理：宜給予高蛋白質、高維生素、少渣軟食。

　　3.預防出血的護理：血小板計數低于40×109/L，應減少活動。低于20×109/L，應絕對臥床休息，保持大便通暢，以防因便秘用力而引起顱內壓增高導致顱內出血。

　　4.藥物護理　本病首選藥物為糖皮質激素，用藥期間向病人及家屬解釋藥物不良反應(庫欣綜合征)。

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