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　　糖原累積病護(hù)理措施

　　1.預(yù)防酸中毒

　　低脂肪食品可減少酮體與血脂的產(chǎn)生，防止酸中毒發(fā)生。因患兒有高乳酸血癥，故糾正酸中毒常用碳酸氫鈉治療，禁用乳酸鈉，用藥時劑量準(zhǔn)確，嚴(yán)防外溢而引起組織壞死。

　　2.預(yù)防感染

　　教導(dǎo)家長給予患兒適度鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì);避免患兒與感染者接觸，一旦發(fā)現(xiàn)患兒有感染跡象時及時給予治療，以免感染誘發(fā)低血糖癥和酸中毒。

　　3.注意安全

　　避免墜床，會行走患兒應(yīng)避免奔跑、摔跤，以免骨折。避免各種創(chuàng)傷引起的出血。

　　4.心理護(hù)理

　　做好患兒的心理護(hù)理，增強(qiáng)心理承受能力，正確對待生長發(fā)育的改變。

　　5.合理飲食

　　防止低血糖。給予較高蛋白質(zhì)、較低脂肪、豐富維生素，但總熱量不宜過高的食物。各種谷類、瘦肉、蛋、魚禽和蔬菜等為常選食物;各種濃縮甜食、糕點、果汁等糖類為忌選食物。平時應(yīng)少量多餐，在主餐之間和夜間均應(yīng)加1～2次淀粉類食品。根據(jù)不同年齡和血糖濃度及時調(diào)整食物種類，保證必要營養(yǎng)物質(zhì)供給。避免劇烈活動，減少體力消耗，防止低血糖。

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