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　　常見先天性心臟病的特點

　　1. 房間隔缺損缺損較大的分流量也大，導致體循環血流不足而影響生長發育，表現體格瘦小、乏力、多汗、活動后氣促。當劇哭、患肺炎或心力衰竭時，右心房壓力增高超過左心房時，出現暫時性右向左分流而出現青紫。體檢時心前區隆起，心尖搏動彌散，心界擴大，一般無震顫，大多數病例于胸骨左緣第2、3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ噴射性收縮期雜音，肺動脈瓣第2音增強和固定分裂。

　　2. 室間隔缺損缺損較大時，左向右分流量多，體循環流量相應減少，患兒多生長遲緩、體重不增、消瘦、喂養困難、活動后乏力、氣短、多汗等，有時因擴張的肺動脈壓迫喉返神經，引起聲音嘶啞。體檢心界擴大，心尖搏動彌散，胸骨左緣第3、4肋間可聞及Ⅲ～Ⅳ粗糙的全收縮期雜音，向四周廣泛傳導，可捫及收縮期震顫，肺動脈第2音增強。

　　3. 動脈導管未閉導管口徑粗大者，分流量大，表現生長發音落后，喂養困難、氣急、咳嗽、乏力、多汗等。有時因擴大的肺動脈壓迫喉返神經而引起聲音嘶啞。體檢可見患兒多消瘦，輕度胸廓畸形，胸骨左緣第2肋間可聞及連續性機器樣雜音，占據整個收縮期和舒張期，于收縮期末最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導，可伴有震顫，肺動脈瓣第2音增強。由于舒張壓降低，脈壓差增寬，可出現周圍血管征，如水沖脈、指甲床毛細血管搏動、股動脈槍擊聲。當肺動脈壓力升高超過主動脈時，即產生右向左分流，造成下半身青紫，亦稱差異性紫紺。

　　4. 法洛四聯癥法洛四聯癥是最常見的青紫型先天性心臟病，有4種畸形組成： ① 肺動脈狹窄： 以漏斗部狹窄多見。② 室間隔缺損： 多為膜部周圍型缺損。③ 主動脈騎跨： 主動脈騎跨于左右心室之上，隨主動脈發育，右跨現象可逐漸加重。④ 右心室肥厚： 屬繼發性病變，為右室負荷加重的結果。以上4種畸形中肺動脈狹窄最重要。主要表現為青紫，多見于毛細血管豐富的淺表部位，如唇、指(趾)甲床、球結合膜等。患兒多有蹲踞癥狀，每于行走或活動時，常主動蹲下片刻。患兒長期處于缺氧狀態，指、趾端毛細血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，表現為指(趾)端膨大即杵狀指(趾)。嬰兒有時在吃奶、哭鬧、情緒激動后，出現陣發性呼吸困難，嚴重者引起突然昏厥、抽搐。胸骨左緣2～4肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級粗糙噴射性收縮期雜音，肺動脈第2音減弱或消失。

　　小兒循環系統解剖生理特點

　　(一) 心臟(★)① 心臟的胚胎發育： 胚胎發育的第2～8周是心臟形成的關鍵時期，先天性心臟病的形成主要在這一時期。② 小兒心臟的位置： 隨年齡而改變，新生兒心臟位置較高并呈橫位，心尖搏動在第4肋間隙鎖骨中線外，心尖部分主要為右心室。大于2歲，橫位心逐漸變成斜位，3～7歲心尖搏動已位于第5肋間鎖骨中線處，心尖部分主要為左心室。

　　(二) 心率(★★★)新生兒平均120～140次/分，1歲以內110～130次/分，2～3歲100～120次/分，4～7歲80～100次/分，8～10歲70～90次/分。小兒心率易受各種內外因素的影響，如進食、哭鬧、發熱等。因此，心率的測定應在小兒安靜或睡眠狀態。一般體溫升高1℃，心率增加10～15次/分。

　　(三) 血壓(★★★)2歲后小兒收縮壓可采用下列公式計算： 收縮壓=年齡×2+80mmHg(年齡×026+107kPa)。舒張壓為收縮壓的2/3。袖帶寬度以相當于上壁2/3長為宜。

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