1.非典型苯丙酮尿癥,是由于缺乏
A.苯丙氨酸羥化酶
B.酪氨酸羥化酶
C.四氫生物蝶吟
D.5-羥色胺
E.多巴胺
參考答案:C
解析:①四氫生物蝶呤為苯丙氨酸羥化酶和酪氨酸羥化酶的輔酶,因此四氫生物蝶呤缺乏,可使苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸,導致體內苯丙氨酸蓄積,尿中出現大量苯丙酮酸等代謝產物,此為非典型苯丙酮尿癥。②此外,四氫生物蝶呤缺乏還可造成多巴胺、5-羥色胺等重要神經遞質的合成受阻,加重神經系統的功能損害。
2.36周產女嬰,出生后反應好、吸吮好,其指甲外觀特點應為:
A.反甲
B.指甲硬
C.指甲超過指尖
D.指甲未達指尖
E.甲面多白紋
參考答案:D
解析:女嬰36周產,為早產兒。早產兒指甲外觀特點是指甲未達指尖。
3.正常新生兒開始排胎便的時間為;
A.生后24小時內
B.生后12小時內
C.生后12小時后
D.生后24小時后
E.生后36小時內
參考答案:A
解析:新生兒生后24小時內排出胎便,3~4天排完。其余選項均不確切。
4.不屬于小兒先天性反射的是:
A.擁抱
B.覓食
C.握持
D.吸吮
E.觸覺
參考答案:E
解析:足月兒出生時已具備一些原始反射,如覓食反射、吸吮反射、握持反應、擁抱反射,新生兒神經系統疾病時這些反射可能消失。
5.足月兒每日鈉的需要量約是:
A.0.5~0.9mmol/kg
B.1~2mmol/kg
C.2~3mmol/kg
D.3~4mmol/kg
E.4~5mmol/kg
參考答案:B
解析:足月兒每日鈉需要1~2mmo1/kg;<32周早產兒約需3~4mmo1/kg;新生
兒生后10天內不需補充鉀,以后每日需鉀量1~2mmol/kg。
6.符合中度缺氧缺血性腦病的是:
A.瞳孔擴大
B.肌張力增加
C.前囟緊張
D.出生24小時內癥狀級明顯
E.出現驚厥、肌陣攣
參考答案:E
解析:中度HIE臨床表現:意識淡漠、嗜睡、肌張力低,常有驚厥、中樞性呼吸衰竭、瞳孔縮小、對光反射遲鈍。
7.足月男嬰,出生時全身皮膚青紫,Apgar評分為3分。查體:昏迷、反射消失、肌張力低下、心率慢、呼吸不規則。診斷為缺氧缺血性腦病,其臨床分度為:
A.極輕度
B.輕度
C.中度
D.重度
E.極重度
參考答案:D
解析:新生兒缺氧缺血性腦病( HIE),臨床可分為輕、中、重三型。HIE重度診斷標準:昏迷、肌張力松軟、反射消失、中樞性呼吸衰竭嚴重。
8.男,足月兒,生后3天皮膚出現輕度黃染,無發熱,吃奶好口肝脾不大,臍無分泌物。查:血清總膽紅素175mmol/L(lOmg/dl),血型母A子O,最可能的診斷是:
A.甲新生兒溶血病
B.新生兒肝炎
C.新生兒敗血癥
D.生理性黃疽
E.新生兒膽道閉鎖
參考答案:D
解析:足月兒的生理性黃疽在2~3天出現,血清總膽紅素<205.2µmo1/L( 12mg/dl),根據該患兒其他表現:吃奶好—說明患兒一般狀況良好,推測可能為生理性黃疽;由血型母A子O,排除了新生兒溶血病;臍無分泌物排除了新生兒敗血癥;無發熱、肝脾不大排除了新生兒肝炎;新生兒膽道閉鎖多在出生后2周始顯黃疽并進行性加重。故選D。
9.最常見的新生兒溶血病是:
A.球形紅細胞增多癥
B.葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏癥
C.Rh血型不合
D.MN血型不合
E.ABO血型不合
參考答案:E
解析:新生兒溶血病中ABO血型不合最常見,占新生兒溶血85.3%,較輕,多數母為O型,子為A或B型。
30.男孩,第一胎足月順產,生后3天。生后12小時發現皮膚黃染,持續未消退。吃奶好。體格檢查:體溫正常,一般情況好,皮膚鞏膜中度黃染,肝肋下2cm。子血型B,母血型O。血清膽紅素257µmn1/L(15mg/dl)。該患兒最可能的診斷是:
A.新生兒敗血癥
B.新生兒肝炎
C.新生兒ABO溶血病
D.新生兒Rh溶血病
E.新生兒膽道閉鎖
參考答案:C
解析:小兒肝臟不大,一般狀況好,可除外A、B選項。D選項:木題并未提示Rh血型,且RH溶血多不發生在第一胎。E選項:新生兒膽道閉鎖多在出生后2周始顯黃疽并進行性加重。故首先考慮C選項。ABO溶血病者多在第2~3天出現黃疽,黃疽均迅速加重,于3~4天達高峰值,子血型B,母血型O,血清膽紅素257µmo1/L(15mg/dl)均支持診斷。
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