點擊查看：2015年衛生資格《初級藥士》精選復習資料匯總

果糖代謝異常

　　1.實質性果糖尿(essentialfructosuria)又稱為原發性果糖尿癥，它是由于果糖激酶缺乏所引起的常染色體隱性遺傳疾病。正常人血中果糖比葡萄糖代謝快，其半壽期果糖為20分鐘，葡萄糖為45分鐘一次服用50g果糖后，通常在2小時之內血中果糖濃度就降至空腹水平(0-0.44mmol/L)。果糖激酶缺乏者一次服用50g果糖后，病人血中果糖濃度異常高，2小時內果糖仍未消失，并出現果糖尿。此型果糖尿又稱為Ⅰ型果糖尿。病人無低血糖表現，這是因為病人機體內葡萄糖與乳糖代謝均正常。

　　2.果糖不耐受(fructoseintolerance)此病為常染色體隱性遺傳性疾病，雜合子無癥狀。多數病人在斷奶后給予蔗糖飲食時才發病，嚴重病例可致死亡。有些病例可由于手術前后給予果糖或靜脈注射山梨醇引起嚴重肝、腎損傷時才發現。

先天性家族性非溶血性黃疸

　　人類先天性家族性非溶血性黃疸(Grigler-Najjar綜合征)是由于缺乏UDP-葡萄糖醛酸基轉移酶，使膽紅素不能與葡萄糖醛酸結合，形成結合膽紅素，使膽紅素以不易運輸和排泄的游離形在體內堆積所致的先天性疾病。

　　正常人通過糖醛酸途徑產生葡萄糖醛酸，后者在UDP-葡萄糖醛酸基轉移酶的催化下，可與內源性如類固醇、膽紅素和外源性如藥物等物質結合，生成相應的葡萄糖苷酸化合物。結合型的葡萄糖苷酸化合物具有較強的酸性，在生理pH下有較高的溶解度，易于運輸排泄。這在體內類固醇激素的滅活和膽紅素的代謝，以及許多生物轉化作用中具有重要意義。而病人因先天缺乏此酶，使其不但對膽紅素代謝造成異常，同時也缺乏結合外源性物質生成葡萄糖苷酸化合物的能力。

　　相關推薦：

　　2010-2014年衛生資格考試成績合格分數線匯總

　　2014年衛生資格考試成績查詢入口已開通 點擊進入

　　2015年衛生資格《中級主管護師》精選復習資料集錦