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　　急性感染性多發性神經炎

　　急性感染性多發性神經炎又稱吉蘭巴雷綜合征(GBS)，是神經系統由體液和細胞共同介導的單向性自身免疫性疾病，主要侵犯脊神經根、脊神經和腦神經，也可累及脊膜、脊髓及腦，主要病變是周圍神經廣泛的炎癥節段性脫隨鞘。

　　(一)病因和發病機制

　　GBS是由免疫介導的遲發性超敏反應，感染是啟動免疫反應的首要因素，最主要的感染因子有空腸彎曲桿菌、多種病毒及支原體等。病原體中致病基因與周圍神經髓鞘中的P2蛋白或神經苷脂的多肽序列具有共同性，導致機體在對抗病原體抗原的同時與自身周圍神經抗原發生交叉反應，致使血管-神經屏障破壞，雪旺細胞和髓鞘被攻擊而損傷，最終造成髓鞘崩潰。

　　(二)臨床表現

　　1.癱瘓首發癥狀為四肢對稱性無力，從雙下肢開始并逐漸加重和向上發展至四肢，下肢重于上肢、近端重于遠端，表現為雙側對稱的下運動神經元性癱瘓。嚴重病例侵及頸胸神經根、腦神經、損害延腦，累及肋間肌和膈肌、發生呼吸麻痹，急性呼吸衰竭是本病死亡的主要原因。

　　2.感覺障礙肢體遠端感覺異常，如麻木、蟻走感、針刺感和燒灼感，伴有肌肉酸痛，或手套襪套樣感覺減退。

　　3.腦神經損害成人以雙側面神經麻痹多見，兒童以舌咽和迷走神經麻痹為多見。

　　4.自主神經損害心臟損害最常見也最嚴重，可突然死亡，其他有水腫、多汗、皮膚干燥等。

　　(三)輔助檢查

　　最重要的特征性的腦脊液檢查結果是細胞數正常而蛋白質明顯增高，即蛋白細胞分離現象;電生理檢查神經傳導速度減慢，也有診斷價值。

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