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貧血知識總結

　　一、什么是溶血性貧血

　　溶血性貧血系指紅細胞破壞加速，而骨髓造血功能代償不足時發生的一類貧血。如要骨髓能夠增加紅細胞生成，足以代償紅細胞的生存期縮短，則不會發生貧血，這種狀態稱為代償性溶血性疾病(Compensated hemolytic disease)。

　　二、溶血性貧血分類

　　根據紅細胞壽命縮短的原因，可分為紅細胞內在缺陷和外來因素所致的溶血性貧血。

　　1、紅細胞內在缺陷所致的溶血性貧血

　　除少數外，內在缺陷是遺傳性的。用Asby/技術，正常的紅細胞輸給病人，紅細胞生存期正常，而病人的紅細胞輸給正常人，其紅細胞生存期縮短。內在缺陷，溶血部位常在血管外。

　　(1)紅細胞膜的缺陷 紅細胞膜結構的缺陷可造成膜的可滲透性、硬度異常，或不穩定和容易破碎。在大多數病例中，缺陷在于一種或一種以上骨架蛋白，紅細胞形態也異常。這些遺傳性膜的疾病，包括遺傳性球形細胞增多癥，遺傳性橢圓形細胞增多癥。陣發性睡眠性血紅蛋白尿，其紅細胞膜對補體異常敏感，但其膜的缺陷是一種獲得性的異常。

　　(2)血紅蛋白結構或生成缺陷 血紅蛋白結構異常，使血紅蛋白成為不溶性或不穩定，導致紅細胞僵硬，最后溶血。如鐮形細胞性貧血或不穩定血紅蛋白病。地中海貧血時，過多的珠蛋白鏈沉淀，使紅細胞變硬，破壞而發生溶血性貧血。

　　(3)紅細胞酶的缺陷 為維持血紅蛋白和膜的巰基(硫氫基)處于還原狀態或維持足夠水平的ATP以進行陽離子交換的紅細胞酶的缺乏，可導致溶血性貧血，酶的疾病可分為2類：①紅細胞無氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶)，②紅細胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脫氫酶)。

　　2、紅細胞外在缺陷所致的溶血性貧血

　　外部的缺陷，通常是獲得性的，紅細胞可受到化學的、機械的或物理因素、生物及免疫學因素的損傷而發生溶血。溶血可在血管內，也可在血管外。

　　三、貧血臨床表現

　　1.皮膚、粘膜：蒼白。

　　2.組織缺氧癥狀及代償表現：

　　(1)循環系統：心跳、氣短、心率加快、雜音、脈壓大、心臟擴大，心電

　　圖ST-T改變等，嚴重者可發生貧血性心臟病、心衰;

　　(2)神經肌肉系統：頭暈、耳鳴、失眠、記憶力減退及乏力等;

　　(3)消化系統：食欲不振、厭食、腹脹;

　　(4)泌尿生殖系統：多尿、性功能減退及月經紊亂等。

　　四、貧血的實驗診斷方法與步驟

　　(1)確定有無貧血：根據RBC、Hb和Hct確定，以Hb和Hct最常用。

　　1)成人診斷標準。

　　2)小兒診斷標準：根據世界衛生組織資料和1986年聯合國兒童基金會的建議為：出生10天內新生兒Hb小于l45g/L;1個月以上Hb小于90g/L;4個月以上Hb小于100g/L;6個月～6歲者Hb小于l10g/L;6～14歲者Hb小于l20g/L.

　　(2)確定貧血的嚴重程度：根據Hb濃度，成人貧血程度劃為4級。輕度：Hb參考值下限至91g/L，癥狀輕微;中度：Hb90～60g/L，體力勞動時心慌氣短;重度：Hb60～31g/L，休息時感心慌氣短;極重度：Hb≤30g/L，常合并貧血性心臟病。小兒貧血程度的劃分為6個月以上小兒同成人標準。新生兒和6個月以內小兒不照此標準。

　　貧血的病因檢查，包括有溶血性貧血的實驗室檢查、有關臨床基礎檢驗、生化檢驗、微生物及免疫學檢驗、寄生蟲學檢驗、組織病理學檢查、核素檢驗等實驗室檢查和其他相關檢查，如內鏡檢查，B超、X光檢查，CT、核磁共振檢查等。

　　(3)確定貧血的類型：進行血液學的一般檢查，根據檢查結果，分析確定貧血的類型。

　　(4)查清貧血的病因，結合臨床資料，明確診斷。

　　1)詳細了解患者的病史：包括飲食習慣史，藥物史及有無接觸有毒有害物質，有無出血史(女患者要詢問其月經史及有無月經過多)，有無其他慢性疾病，家庭成員貧血史，輸血史，地區流行性疾病等。

　　2)詳細的體格檢查：注意有無肝、脾、淋巴結腫大，注意皮膚、黏膜是否蒼白，有無紫癜、黃疸等。

　　貧血的病因檢查，包括有溶血性貧血的實驗室檢查、有關臨床基礎檢驗、生化檢驗、微生物及免疫學檢驗、寄生蟲學檢驗、組織病理學檢查、核素檢驗等實驗室檢查和其他相關檢查，如內鏡檢查，B超、X光檢查，CT、核磁共振檢查等。

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