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抗凝劑肝素

　　肝素(heparin)肝素廣泛在于肺、肝、脾等幾乎所有組織和血管周圍肥大細胞和暑堿性粒細胞的顆粒中。它是一種含硫酸基團的粘多糖，是分散物質，平均分子量為15000(2000-40000)。肝素可加強抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)滅活絲氨酸蛋白酶，從而具有阻止凝血酶形成，對抗凝血酶和阻止血小板聚集等多種作用。每毫升血液抗凝需要持素15±2.5Iu.盡管肝素可以保持紅細胞的自然形態，但由于其常可引起白細胞聚集關使用涂片在羅氏()染色時產生藍色背景，因此肝素抗凝血不適全血液學一般檢查。肝素是紅細胞透滲脆性試驗理想的抗凝劑。

血友病實驗室檢查

　　1)篩檢試驗：APTT延長，BT、PT、TT正常。

　　2)糾正試驗：曾用STGT或TGT及其糾正試驗。目前也可用APTT糾正試驗。

　　3)凝血因子促凝活性檢測：因子活性(Ⅷ：C或Ⅸ：C)減低是常用的確診試驗，依此可將各因子缺乏癥分為重型(<1%)、中型(2%～5%)、輕型(6%～25%)和亞臨床型(26%～45%)。

　　4)凝血因子抗原含量檢測：因子抗原含量(FⅧ：Ag和FⅨ：Ag)減低或正常。

　　若結合因子促凝活性檢測的結果，可配對確定各因子的交叉反應物質(CRM)屬于陽性或陰性。

　　5)排除試驗：做BT和vWF：Ag檢測以排除vWD;做復鈣交叉試驗以排除各因子的抑制物(尤其因子Ⅷ抑制物)。

　　6)攜帶者和產前診斷：根據臨床需要尚可用基因探針、DNA印跡技術、限制性片段長度多態性作攜帶者診斷及產前診斷。

　　7)基因分析：深入研究尚需做遺傳基因分析，以確定基因突變的類型，為研究病因、發病機制和基因治療奠定理論基礎。

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