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　　再生障礙性貧血

　　1.病因

　　(1)化學因素：藥物、殺蟲劑、除草劑等最常見。

　　(2)物理因素：γ射線或X線等高能射線。

　　(3)生物因素：肝炎病毒、EB病毒、微小病毒B19、巨細胞病毒等。

　　(4)其他：陣發性睡眠性血紅蛋白尿等。

　　2.臨床表現

　　(1)重型再障(重型再障Ⅰ型)：起病急驟，出血、感染嚴重，常發生在內臟，內臟感染和敗血癥，網織紅細胞絕對值、中性粒細胞和血小板數明顯減低，骨髓增生極度減低。

　　(2)慢性再障(后期病情惡化稱重型再障Ⅱ型)：起病緩慢，貧血常為首發癥狀，出血較輕，感染偶有發生，病程較長。

　　3.診斷

　　(1)急性再障

　　1)臨床表現：發病急，貧血呈進行性加劇，常伴嚴重感染，內臟出血。

　　2)血象：血紅蛋白下降較快之外，須具備下列三項中之二項：①網織紅細胞<0.01，絕對值<15×109/L;②白細胞明顯減少，中性粒細胞絕對值<0.5×109/L;③血小板<20×109/L。

　　3)骨髓象：①多部位增生減低，三系造血細胞明顯減少，非造血細胞增多，如增生活躍須有淋巴細胞增多;②骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增多。

　　(2)慢性再障

　　1)臨床表現：發病慢，貧血、出血、感染均較輕。

　　2)血象：血紅蛋白下降速度較慢，網織紅細胞、白細胞、中性粒細胞、血小板較急性再障為局。

　　3)骨髓象：①三系或二系減少，至少一個部位增生不良。如增生良好，紅系中晚幼紅細胞比率增多，巨核細胞明顯減少;②骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增多。

　　4.治療

　　藥物治療：目前主要以免疫抑制劑為主的綜合治療，其療效與造血干細胞移植基本相當。

　　(1)免疫抑制治療：常用以下免疫抑制劑單獨或聯合應用。

　　(2)造血生長因子：如G-CSF、GM-CSF、EPO、IL-11等，常作為輔助治療用。

　　(3)刺激造血干細胞的藥物：雄激素常用于慢性再障，急性再障是否應用意見不一。

　　(4)改善造血微環境藥物：常用藥物有硝酸士的寧、一葉秋堿、654-2等。

　　(5)中醫中藥辨證施治：對慢性再障有較好療效，對急性再障可起一定的輔助治療效果。

　　習題：

　　1.再生障礙性貧血的發生與下列哪些因素的關系不顯著

　　A.生物因素

　　B.藥物

　　C.化學物質

　　D.飲食習慣

　　E.電離輻射

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 再障分為原發性(特發性)再障和繼發性再障，前者原因未明，后者的原因有：物理因素如電離輻射;化學因素，藥物如氯霉素、四環素、磺胺類、抗腫瘤藥物、解熱鎮痛藥(保泰松、氨基比林、安乃近、非那西丁)等;化學物質如苯及其衍生物、汞化合物、染發劑、瀝青、油漆等;生物因素如病毒、細菌、原蟲等感染。

　　發病機制仍不清楚。主要有三種學說：造血干/祖細胞缺陷，免疫因素，造血微環境缺陷。

　　缺鐵性貧血病因與飲食習慣有一定關系。

　　2.不屬于再生障礙性貧血常見臨床表現的是

　　A.蒼白

　　B.血尿

　　C.肝脾大

　　D.出血

　　E.發熱

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 再障臨床表現：

　　急性型再障(重型再障Ⅰ型)：起病急、病情重、進展快。貧血多較重，且呈進行性加劇;出血常較重，皮膚、黏膜出血明顯，可有消化道出血、血尿、眼底出血，顱內出血常可危及生命;常伴嚴重感染，甚至敗血癥。約1/3病例肝于肋下1～3cm，脾及淺表淋巴結一般不大。

　　慢性型再障：起病及進展均緩慢，病情較輕。患者主要表現蒼白、皮膚散在出血點;感染常較輕、易于控制;肝脾、淺表淋巴結一般無腫大。

　　肝脾大不是再障常見的臨床表現。

　　3.患兒女，5歲，面色蒼白20天，皮膚出血點、牙齦出血2周。查體：貧血貌，全身皮膚散在出血點，牙齦輕微出血，淺表淋巴結無腫大。心、肺正常，腹平軟，肝脾未觸及。血常規：WBC 1.5×109/L，Hb 60g/L，PLT 20×109/L，MCV 82fl，外周血涂片白細胞、紅細胞形態正常，血小板分布稀疏。最可能的診斷是

　　A.再生障礙性貧血

　　B.惡性淋巴瘤

　　C.急性白血病

　　D.特發性血小板減少性紫癜

　　E.惡性組織細胞病

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 患兒以貧血、出血急性起病，查體肝脾淋巴結腫大，血常規提示全血細胞減少，外周血未見異常細胞，臨床初步診斷以再障可能性大，急性白血病、惡性組織細胞病及惡性淋巴瘤多見肝脾淋巴結腫大，外周血可見惡性細胞，特發性血小板減少性紫癜患兒白細胞及血紅蛋白一般正常。

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