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尿道下裂病因

　　尿道下裂是一種男性尿道開口位置異常的先天缺陷，尿道口可分布在正常尿道口至會陰部的連線上，多數病人可伴有陰莖向腹側彎曲。尿道下裂是小兒泌尿系統中的常見畸形，國外報道發病率可高達125～250出生男嬰中有1個尿道下裂。

　　病因

　　在尿道下裂中，陰莖筋膜和皮膚在孕期8～14周發育過程中未能在陰莖腹側正常發育，尿道溝融合不全時可形成尿道下裂，同時尿道海綿體也發育不全，在尿道下裂的遠端形成索狀，可導致陰莖彎曲。多數的尿道下裂病例沒有明確的病因，大部分學者認為有多個因素參與尿道下裂的形成。有少數病例可能是由于單基因突變引起，而文獻中報道的多數病例與產婦高齡、內分泌水平、促排卵藥、抗癲癇藥、低體重兒、先兆子癇以及其他環境因素相關。

尿道下裂臨床表現

　　(一)尿道下裂可有以下表現

　　1.異位尿道口

　　尿道口可出現在正常尿道口近端至會陰部尿道的任何部位。

　　2.陰莖下彎

　　即陰莖向腹側彎曲，不能正常排尿和性生活。導致陰莖下彎的原因有陰莖腹側發育不全及組織軸向短縮。

　　3.包皮的異常分布

　　陰莖頭腹側包皮因未能在中線融合，故呈V形缺損，包皮系帶缺如，全部包皮轉至陰莖頭背側呈帽狀堆積。

　　4.排尿時尿流濺射。

　　(二)尿道下裂依尿道口解剖位置可分為4型

　　1.陰莖頭型

　　尿道口位于冠狀溝的腹側，多呈裂隙狀，一般僅伴有輕度陰莖彎曲，多不影響性生活及生育;

　　2.陰莖型

　　尿道口位于陰莖腹側從冠狀溝到陰囊陰莖交接處之間，伴有陰莖彎曲;

　　3.陰囊型

　　尿道口位于陰囊部，常伴有陰囊分裂，陰莖彎曲嚴重;

　　4.會陰型

　　尿道外口位于會陰部，陰囊分裂，發育不全，陰莖短小而彎曲，常誤診為女性。由于陰莖彎曲糾正后，尿道外口會由不同程度的向會陰回縮，故近年來按陰莖下彎矯正后尿道口的退縮位置來分型的方法被很多醫師接受。嚴重的尿道下裂患兒常有其他伴隨畸形，包括隱睪、腹股溝疝、鞘膜積液、前列腺囊、陰莖陰囊轉位、陰莖扭轉、小陰莖、重復尿道等，少數患者可合并肛門直腸畸形。

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