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脊髓血管畸形臨床表現

　　1.神經根性疼痛

　　在病變所在神經根分布區有放射性痛，如頸、背、腰或雙下肢放射痛。體位改變可誘發疼痛，休息后可自行緩解。

　　2.進行性神經根和脊髓功能障礙

　　表現為不同部位，不同程度的、運動、感覺和括約肌功能障礙：肌力弱、間歇性跛行、感覺減退或消失，大小便失禁等。典型癥狀為間歇性跛行，患者在行走一段距離后感到肌力弱、疼痛，休息后癥狀消失，再行走一段距離后癥狀反復。其原因為畸形血管盜血現象使脊髓慢性缺血;當運動時血液重新分布，多積聚在骨骼肌，則脊髓缺血加重而產生癥狀。

　　3.急性出血

　　突然出現劇烈神經根性疼痛、四肢癱或截癱，血液可逆流入顱，產生頭痛、嘔吐或抽搐，可有意識障礙。當形成血腫后，對脊髓的直接破壞或壓迫，使脊髓缺血加重而產生癥狀。

　　4.合并其他畸形

　　常合并脊柱畸形、病變相應節段的背部皮膚血管瘤(痣)、顱內血管畸形、動脈瘤、肝或腎血管瘤。

脊髓血管畸形檢查

　　畸形血管破裂可能并發蛛網膜下腔出血，腰椎穿刺時可能發現血性腦脊液。

　　1.平片

　　椎體血管瘤可見椎體有柵狀疏松;髓內血管畸形可見椎管及椎弓根間距增寬，類似髓內腫瘤。Cobb綜合征可見椎體及椎弓根破壞。

　　2.脊髓造影

　　這是判斷脊髓病變最重要的第一個檢查步驟，不僅能提供脊髓的非直接影像，而且還能顯示髓周血管的直接影像。造影時應使用非離子性水溶性造影劑，其副作用少，可以較好地在蛛網膜下腔彌散，充分顯示病變區域。同時，還能很快吸收，不影響再次行血管造影。必要時可加行CT掃描或脊髓斷層造影。

　　(1)髓周正常血管影 正常脊髓造影片上常可見到髓周和髓后的血管影，直線為脊髓前靜脈，彎曲的為脊髓后靜脈，多位于胸4～8節段。正位斷層可在胸腰段見到發針樣根髓引流靜脈。

　　(2)病變的脊髓造影影像 脊髓增粗，提示髓內血管畸形，脊髓表面的靜脈團可致梗阻。椎體血管瘤可造成硬膜外壓迫。另外，在脊髓周圍或椎管圓錐部可見擴張或迂曲的血管影。

　　3.CT掃描

　　在脊髓造影明確病變節段后，再行CT掃描，對病變將會有一個更全面的認識。平掃可檢出髓內血腫和鈣化。鞘內注射造影劑可見蛛網膜、硬膜下腔有異常的充盈缺損。造影增強后，可顯示髓內、外異常的血管團。

　　4.磁共振成像

　　可以從矢狀、冠狀、橫斷三維斷層圖像全面認識髓內血管畸形的部位、血管團的大小、有無靜脈血栓形成，并做手術后或造影后的隨訪用，逐步代替了脊髓碘水造影。除海綿狀血管瘤外，各型的血管畸形在MRI的影像中，都顯示為蜿蜒迂曲的低信號流空現象，分布在蛛網膜下腔或脊髓髓內。有靜脈充血時，可顯示脊髓膨大，信號或強或弱，髓內海綿狀血管瘤則在T1加權像時表現為較典型的“黑環”征，即中間是高信號，提示出血后正鐵血紅蛋白沉積，周圍為低信號。

　　5.脊髓血管造影

　　是確診和分類脊髓血管畸形的惟一方法，同時亦可為治療提供極有價值的信息。

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