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　　骨髓增生性疾病及其實驗診斷

　　一、A1

　　1、骨髓增生性疾病屬于下列哪一種疾病

　　A、造血障礙性疾病

　　B、無效造血性疾病

　　C、干細胞疾病

　　D、白血病

　　E、白細胞疾病

　　2、關于骨髓纖維化下列說法不正確的是

　　A、脾大

　　B、早期WBC增多

　　C、末梢血可出現幼紅/粒細胞

　　D、原發性骨髓纖維化，也可Ph染色體陽性

　　E、骨髓穿刺常常干抽

　　3、下列哪項不符合骨髓纖維化病人血象特點

　　A、一般為中度貧血，晚期或伴溶血時可出現嚴重貧血

　　B、白細胞常增加

　　C、血小板增加或減少

　　D、出現幼粒、幼紅細胞

　　E、常見原粒細胞

　　4、下列哪項不符合原發性血小板增多癥

　　A、有的病人血小板聚集功能下降

　　B、有的病人血小板聚集功能增加

　　C、有的病人血小板黏附功能下降

　　D、有的有獲得性儲存池病

　　E、血小板膜受體正常

　　5、下列哪項不是鑒別骨髓纖維化和慢性粒細胞白血病的要素

　　A、Ph染色體檢查

　　B、NAP染色的積分

　　C、脾腫大程度

　　D、骨髓活檢

　　E、淚滴狀紅細胞比例

　　6、下列哪項不是骨髓增生性疾病的共同特點

　　A、除慢粒外，其他NAP積分常增加

　　B、各癥之間可相互轉化

　　C、常發生髓外造血

　　D、常并發出血、血栓形成

　　E、常有脾腫大而肝常不腫大

　　7、屬于骨髓增生性疾病的是

　　A、骨髓纖維化

　　B、骨髓增生異常綜合征

　　C、多發性骨髓瘤

　　D、急性白血病

　　E、巨球蛋白血癥

　　8、關于原發性骨髓纖維化下列說法不正確的是

　　A、是克隆性骨髓增生性疾病

　　B、骨髓粒系增生正常

　　C、骨髓巨核系明顯增生

　　D、纖維組織并非腫瘤性增生

　　E、外周血可出現幼稚粒細胞和(或)幼稚紅細胞

　　9、下列哪一種現象暗示慢性粒細胞白血病(CML)骨髓發生纖維化

　　A、巨核細胞減少

　　B、見淚滴狀紅細胞

　　C、有核紅細胞無或少見

　　D、Ph染色體陽性

　　E、BCR-ABL融合基因陽性

　　參考答案：

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 骨髓增生性疾病，是指骨髓組織持續增殖而引起的一組疾病。疾病發生在多能干細胞(但原發性骨髓纖維化例外)。

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 巨脾是本病的一大特征，約50%病例肝腫大，多為輕到中度。患者血中出現幼粒、幼紅細胞也是本病的特征之一(約占70%)。因骨質堅硬，多部位穿刺常抽不出骨髓液(干抽)。Ph染色體檢查慢粒90%陽性，骨髓纖維化陰性。

　　3、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 是一種骨髓增生性疾病。臨床特征有貧血和脾腫大，血象出現幼稚紅細胞和幼稚粒細胞，并有不同程度的骨髓纖維化及髄外造血等。

　　4、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 原發性血小板增多癥的血小板功能檢測可見：①血小板聚集試驗，有60%～80%病人血小板缺乏對ADP和腎上腺素的聚集反應，而對膠原的反應正常;然而，45%～72%的病人又有自發性血小板聚集性增高現象，原因不明。②獲得性儲存池病。③獲得性vWD。④血小板膜受體異常。⑤花生四烯酸代謝異常。

　　5、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 NAP染色的積分慢粒降低或為零，骨髓纖維化正常、增多或減少;脾腫大程度慢粒更明顯，骨髓纖維化明顯;骨髓活檢慢粒粒系增生，骨髓纖維化為纖維組織取代;淚滴狀紅細胞比例慢粒不明顯，骨髓纖維化明顯，見淚滴狀紅細胞。慢粒和骨纖都可出現巨脾癥狀。

　　6、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 骨髓增生性疾病常有脾腫大、肝腫大。

　　7、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 骨髓增生性疾病，是指骨髓組織持續增殖而引起的一組疾病。包括真性紅細胞增多癥、原發性血小板增多癥和骨髓纖維化。

　　8、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 原發性骨纖是克隆性惡性增殖性疾病，其缺陷在多能干細胞，主要病理表現為骨髓的纖維化。疾病早期，骨髓造血細胞仍可增生，特別是粒系和巨核系細胞。血涂片可見有核紅細胞，多為中、晚幼紅細胞，也可見中、晚幼粒細胞，偶見原始粒細胞。

　　9、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 骨髓發生纖維化血象中可見淚滴狀紅細胞，慢性粒細胞白血病則不可見淚滴狀紅細胞。

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