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　　每日一練

　　(單項選擇題)

　　男，18歲。四肢細長，高度近視。胸部X線拍片示升主動脈呈梭形瘤樣擴張，心臟聽診可聞及主動脈第二聽診區的舒張期嘆氣樣雜音外，還能聽到的雜音是(　)。

　　A.心尖區舒張期隆隆性樣音

　　B.三尖瓣區收縮期吹風樣雜音

　　C.Austin-Flint雜音

　　D.A及C均正確

　　E.B及C均正確

　　【答案】D

　　【解析】

　　Austin-Flint雜音主要見于較重度的主動脈瓣關閉不全，導致左室舒張期容量負荷過高，使二尖瓣基本處于半關閉狀態，呈現相對性狹窄而產生雜音，稱Austin-Flint雜音。

　　馬凡氏綜合癥為一種遺傳性結締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，患病特征為四肢、手指、腳趾細長不勻稱，身高明顯超出常人，伴有心血管系統異常，特別是合并的心臟瓣膜異常和主動脈瘤。該病同時可能影響其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬顎等。心血管系統：約80%的患者伴有先天性心血管畸形。常見主動脈進行性擴張、主動脈瓣關閉不全，由于主動脈中層囊樣壞死而引起的主動脈竇瘤、夾層動脈瘤及破裂。二尖瓣脫垂、二尖瓣關閉不全亦屬本征重要表現。可合并先天性房間隔缺損、室間隔缺損、法樂氏四聯征、動脈導管未閉、主動脈縮窄等。也可合并各種心律失常如傳導阻滯、預激綜合征、房顫、房撲等。

　　【考點】常見癥狀與體征

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