結(jié)腸直腸切除肛門外吻合術(shù)的優(yōu)點是保存了直腸下段，術(shù)后可有正常的排便反射;在肛門外吻合結(jié)腸、直腸，操作方便，可以避免腹腔內(nèi)感染。主要的缺點是組織損傷大，盆腔神經(jīng)叢易被破壞，造成術(shù)后膀胱麻痹，且易發(fā)生吻合口漏及狹窄，死亡率較高。

　　[適應證]

　　先天性巨結(jié)腸經(jīng)X線檢查，證實乙狀結(jié)腸、直腸段有狹窄者。初生兒滿6個月以上，一般情況良好者。

　　[術(shù)前準備]

　　1.術(shù)前4周入院，少進有渣飲食，每日口服液體石蠟60ml，灌腸1～2次。

　　2.術(shù)前2周開始口服琥珀酰磺胺噻唑等藥。如合并結(jié)腸炎，反復腹瀉時，可用生理鹽水反復灌腸沖洗，每日3次，并口服新霉素50mg～100mg/kg.d，分3～4次口服。

　　3.如經(jīng)過適當結(jié)腸準備，積糞情況仍無好轉(zhuǎn)，應即考慮先行橫結(jié)腸造瘺。造瘺后通常再隔3～6周進行乙狀結(jié)腸直腸段根治切除。

　　4.靜脈輸液，糾正水、電解質(zhì)平衡失調(diào);少量、多次輸血，改善營養(yǎng)不良、貧血，加強手術(shù)耐受性。

　　5.對泌尿系統(tǒng)作詳細檢查;注意病兒有否合并上呼吸道感染、肺炎等疾病，如有則及時治療。

　　6.術(shù)前48小時可插入一支肛管，并每天灌腸3次。灌腸須用生理鹽水，忌用清水，因大量水分從寬廣的腸粘膜迅速吸收進入循環(huán)系統(tǒng)后，會發(fā)生水中毒，導致心衰、死亡。即使用生理鹽水灌腸，每次每公斤體重也不應超過100ml.經(jīng)以上術(shù)前準備，結(jié)腸內(nèi)應無積糞，腹部呈舟狀，便可進行手術(shù)。

　　7.手術(shù)日下胃管。

　　8.備血、配血400ml.

　　9.有條件時，準備作冰凍切片檢查。

　　[麻醉]

　　1.全麻。

　　2.硫噴妥鈉基礎(chǔ)麻醉加骶管麻醉。

　　[手術(shù)步驟]

　　1.體位　將小兒平臥在大形板上，臀部墊高，會陰部置于大形板邊緣，便于會陰部的手術(shù)操作，兩上肢與左下肢固定于大形板上，左踝靜脈切開，右下肢不固定，以利會陰部操作時隨便移動。放置留置導尿管.

　　2.切口　左下正中旁切口，自臍上1cm至恥骨上緣，長6～7cm.

　　3.腹腔探查　進入腹腔后，將乙狀結(jié)腸提出切口外進行檢視，可見擴張的乙狀結(jié)腸漸變?yōu)楠M窄的直腸段，屬無神經(jīng)節(jié)的痙攣段腸管。痙攣段以上腸管繼發(fā)性擴大，腸壁肥厚、蒼白、失去光澤，結(jié)腸帶稀疏，腸管失去蠕動功能，通常到降結(jié)腸上段才轉(zhuǎn)為正常。上述不正常腸袢，應予全部切除。

　　4.分離直腸和乙狀結(jié)腸系膜　切開乙狀結(jié)腸系膜及直腸兩側(cè)以及直腸膀胱窩后腹膜，注意勿損傷兩側(cè)的輸尿.為使乙狀結(jié)腸能充分活動，需將乙狀結(jié)腸動脈支切斷，結(jié)扎、切斷處應靠近動脈起始點，這樣才能保存血管弓，使腸壁有充分的血運。保留結(jié)腸左動脈的主干和分支，以保證近段結(jié)腸的血運.如需切除大部降結(jié)腸，有時還需切斷結(jié)腸左動脈。在直腸上段分離，達盆底部的提肛肌水平.為避免損傷膀胱神經(jīng)、分離直腸時應盡量靠近腸壁。在解剖過程中所遇到的痔上、中動脈，需予結(jié)扎切斷。

　　5.切除乙狀結(jié)腸直腸段，暫時縫閉殘端　切除巨大的乙狀結(jié)腸和直腸狹窄段.有條件時，應取乙狀結(jié)腸斷端腸壁組織作冰凍切片檢查;如不正常，應再切除一段。先縫閉近側(cè)結(jié)腸斷端，并在其系膜側(cè)用白線，系膜對側(cè)縫一黑線(或一側(cè)用粗淺、另一側(cè)用細線)作為標記，以防拉出時腸管扭轉(zhuǎn)。再用絲線連續(xù)縫閉直腸殘端，外加間斷漿肌層縫合.

　　6.拉出直腸和結(jié)腸殘端　用長止血鉗或卵圓鉗夾0.1%新潔爾或硫柳汞液紗布球從肛門內(nèi)插入，將直腸內(nèi)涂拭消毒后，以左手示指從盆腔內(nèi)頂住直腸殘端，并用卵圓鉗夾住直腸殘端的內(nèi)壁，向肛門外拉出，使直腸殘端翻出，成為粘膜層向外的管套.在距離齒線以上約3cm處，橫行剪開直腸殘端前壁。然后，從此切口中插入長彎止血鉗進入盆腔，夾住近段結(jié)腸殘端的牽引線，向肛門外拉出近端結(jié)腸約4cm，注意勿使腸管扭轉(zhuǎn).

　　7.吻合直腸、結(jié)腸　先在肛門外間斷縫合直腸前壁肌層和結(jié)腸前壁的漿肌層，再剪除翻出肛門外多余的直腸，縫合直腸后壁肌層和結(jié)腸后壁的漿肌層.然后，剪開近段結(jié)腸前壁，吸盡結(jié)腸內(nèi)容物，全層間斷縫合直腸和結(jié)腸前壁。最后，剪開結(jié)腸后壁，邊剪邊將直腸和結(jié)腸后壁全層縫合，直至全部切除多余的結(jié)腸，完成結(jié)腸與直腸在肛門外的吻合手術(shù).將吻合部送回肛門內(nèi)，在吻合部后側(cè)置香煙引流，經(jīng)肛門后側(cè)小切口引出。

　　縫合后腹膜切口后，逐層關(guān)閉腹壁切口。

　　[術(shù)中注意事項]

　　1.應根據(jù)手術(shù)當時取腸壁活組織作冰凍切片查明是否徹底切除無神經(jīng)節(jié)腸袢和繼發(fā)巨大的無功能腸袢，以減少術(shù)后復發(fā)。如無冰凍切片檢查設(shè)備，下列幾點可作手術(shù)時參考：

　　⑴切除巨結(jié)腸長度至少應超過25cm.

　　⑵必須將球形膨大的結(jié)腸徹底切除。

　　⑶腸壁肥厚、蒼白，結(jié)腸帶稀疏、腸管松弛，失去彈力及蠕動功能等，均為異常腸管的標志，必須切除。

　　2.在作結(jié)腸和直腸殘端肛門外吻合時，腸管有向肛門內(nèi)回縮的趨勢，使吻合操作困難，必須采用邊切邊縫合的方法;尤應注意將后壁縫合牢靠，以免發(fā)生吻合口漏。

　　3.在進行會陰部操作時，第一助手即可同時縫合盆腔腹膜，并逐層縫合腹壁。如上下二組同時進行，可以大大縮短手術(shù)時間，使患嬰有更多恢復的機會。

　　[術(shù)后處理]

　　1.術(shù)后需禁食、補液。如腹不脹，腸音恢復，開始排便后，即可開始進食，初為流質(zhì)，以后逐漸加量。

　　2.須注意泌尿道并發(fā)癥，術(shù)后應留置導尿管，在3～4日內(nèi)任小便自行流出。拔管后如不能自動排尿者應繼續(xù)留置，作潮式?jīng)_洗，直到術(shù)后十日將導尿管拔去。

　　3.有腹脹現(xiàn)象者，可放置肛管排氣。術(shù)后如發(fā)生急性腸炎，可用結(jié)腸沖洗法治療。

　　4.直腸后間隙的香煙引流，在術(shù)后2～3日拔除。

　　5.為防止吻合線收縮狹窄，術(shù)后2～3個月內(nèi)應定期作肛管指診，并進行適當擴張。

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