病例分析25

　　[病例摘要]男性，35歲，頭暈、乏力伴出血傾向半年，加重1周

　　半年前無誘因開始頭暈、乏力，間斷下肢皮膚出血點，刷牙出血，服過20多劑中藥不見好轉(zhuǎn)，1周來加重。病后無鼻出血和黑便，二便正常，進食好，無挑食和偏食，無醬油色尿，睡眠可，體重無變化。既往體健，無放射線和毒物接觸史，無藥敏史。

　　查體：T36℃，P100次/分，R20次/分，BP120/70mmHg，貧血貌，雙下肢散在出血點，淺表淋巴結(jié)未觸及，鞏膜不黃，舌乳頭正常，胸骨無壓痛，心肺無異常，肝脾未觸及，下肢不腫。

　　化驗：Hb45g/L,RBC1.5×1012/L,網(wǎng)織紅細胞0.1%,WBC3.0×109/L,分類：中性分葉30%，淋巴65%，單核5%，plt35×109/L，中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)陽性率80%，積分200分，血清鐵蛋白210μg/L，血清鐵170μg/dl,總鐵結(jié)合力280μg/dl，尿常規(guī)(-),尿Rous試驗陰性。

　　[分析]

　　一、診斷及診斷依據(jù)(8分)

　　(一)診斷全血細胞減少：慢性再生障礙性貧血可能性大

　　(二)診斷依據(jù)

　　1.病史：半年多貧血癥狀和出血表現(xiàn)

　　2.體征：貧血貌，雙下肢出血點，肝脾不大

　　3.血象：三系減少，網(wǎng)織紅細胞減低，白細胞分類中淋巴細胞比例增高1分

　　4.NAP陽性率和積分均高于正常，血清鐵蛋白和血清鐵增高，而總鐵結(jié)合力降低，尿Rous試驗陰性

　　二、鑒別診斷(5分)

　　1.骨髓增生異常綜合征(MDS)

　　2.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)1分

　　3.急性白血病4.巨幼細胞性貧血

　　三、進一步檢查(4分)

　　1.骨髓穿刺或活檢

　　2.骨髓干細胞培養(yǎng)

　　3.糖水試驗和Ham試驗以除外PNH1分

　　4.肝腎功能以利于治療(肝功異常不能用雄性激素)

　　四、治療原則(3分)

　　1.對癥治療：如成分輸血，造血生長因子

　　2.針對發(fā)病機理給藥：①針對干細胞：雄性激素，輸臍帶血，有條件可考慮骨髓移植;②改善微循環(huán)：654-2，一葉秋堿，硝酸士的寧(選一種);③抑制免疫：強的松，左旋咪唑1.5分

　　3.中醫(yī)中藥:辯證施治

　　病例分析26

　　[病例摘要]女性，36歲，乏力、面色蒼白半個月

　　半個月無原因進行性面色蒼白、乏力，不能勝任工作，稍動則心慌、氣短，尿色如濃茶，化驗有貧血(具體不詳)，發(fā)病以來無發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、脫發(fā)、光過敏，進食和睡眠稍差，大便正常。既往體健，無心、肝、腎、結(jié)核病史，無毒物接觸史，無藥物過敏史，無偏食和煙酒嗜好，月經(jīng)正常，家族中無類似患者。

　　查體：T36.5℃，P96次/分，R16次/分，Bp110/70mmHg，一般可，貧血貌，無皮疹和出血點，全身淺表淋巴結(jié)未觸及，鞏膜輕度黃染，舌乳頭正常，甲狀腺(-)，心肺無異常，腹平軟，肝未及，脾肋下1cm，腹水征(-)，雙下肢不腫。

　　化驗：血Hb68g/L,WBC6.4×109/L,N72%,L24%,M4%,可見2個晚幼紅細胞，可見嗜堿性點彩紅細胞，plt140×109/L,網(wǎng)織紅細胞18%,尿常規(guī)(-)，尿膽紅素(-),尿膽原強陽性，大便常規(guī)(-)，隱血(-)，血總膽紅素41μmol/L，直接膽紅素5μmol/L，Coombs試驗(+)。

　　[分析]

　　一、診斷及診斷依據(jù)(8分)

　　(一)診斷自身免疫性溶血性貧血(溫抗體型，原發(fā)性)

　　(二)診斷依據(jù)

　　有乏力、面色蒼白、動則心慌，氣短等貧血表現(xiàn)，脾大

　　2.鞏膜輕度黃染，結(jié)合化驗(血間接膽紅素增高，尿膽紅素陰性，尿膽原強陽性)為溶血性黃疸

　　3.Hb低，網(wǎng)織紅細胞明顯增高達18%，分類中晚幼紅細胞和嗜堿性點彩紅細胞等骨髓代償增生的表現(xiàn)，Coombs試驗(+)4.未發(fā)現(xiàn)繼發(fā)原因

　　二、鑒別診斷(5分)

　　1.繼發(fā)性免疫性溶血性貧血(藥物，自身免疫病等)

　　2.急性黃疸性肝炎

　　三、進一步檢查(4分)

　　1.骨髓檢查及骨髓鐵染色

　　2.ANA譜，血清蛋白電泳，血清IgG、IgA、C3定量

　　3.其他有關(guān)溶血的檢查

　　4.肝功能、乙肝兩對半、胸片、腹部B超和血糖檢查

　　四、治療原則(3分)

　　1.首選糖皮質(zhì)激素

　　2.免疫抑制劑或切脾

　　3.對癥治療

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