2010臨床醫師考試《兒科學》沖刺復習重要考點：川崎病定義

　　定義：皮膚粘膜淋巴結綜合癥(muco-cuta-meouslymphnodesyndrome，MCLS)又稱川崎病(Kawasakidiseaes)，是一種以全身血管炎變為主要病理的急性發熱性出疹性小兒疾病。目前認為川崎病是一種免疫介導的血管炎。目前川崎病已取代風濕熱為我國小兒后天性心臟病的主要病因之一。

　　病因：尚未明確。本病呈一定的流行及地主性，臨床表現有發熱、皮疹等，推測與感染有關。一般認為可能是多種病原，包括EB病毒、逆轉錄病毒(retrovirus)，或鏈球菌、丙酸桿菌感染。1986年曾報道患者外周血淋巴細胞培養上清液中逆轉錄酶活性增高，提示該病可能為逆轉錄病毒引起。但多數研究未獲得一致性結果。以往也曾提出支原體、立克次體、塵螨為本病病原，亦未得到證實。也有人考慮環境污染或化學物品過敏可能是致病原因。

　　2010臨床醫師考試《兒科學》沖刺復習重要考點：川崎病臨床表現

　　持續性發熱，5～11天或更久(2周至1個月)，體溫常達39℃以上，抗生素治療無效。

　　雙側結膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。

　　手足呈硬性水腫，手掌和足底早期出現潮紅，10天后出現特征性趾端大片狀脫皮，出現于甲床皮膚交界處。

　　急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側出出現，稍有壓痛，于發熱后3天內發生，數日后自愈。

　　發熱不久(約1～4日)即出現斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹，多見于軀干部，但無皰疹及結痂，約一周左右消退。

　　心臟損害，發生心肌炎、心包炎和心內膜炎的癥狀。尤其是冠狀動脈病變。

　　鑒別診斷

　　應與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結炎、類風濕病以及其它結締組織病、病毒性心肌炎、風濕炎心臟炎互相鑒別。

　　2010臨床醫師考試《兒科學》沖刺復習重要考點：川崎病急性期治療

　　1、丙種球蛋白 早期靜脈輸入丙種球蛋白可降低川崎病冠狀動脈瘤的發生率。必須強調在發病后10天之內用藥。用法為總劑量2g/kg，一般分2～5天靜點;

　　2、阿司匹林 早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程，減輕冠狀動脈病變，但尚無對照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動脈瘤的發生率。服用劑量每天30～100mg·kg，分3～4次。。

　　3、皮質激素 有較強的抗炎作用，可緩解癥狀，但以后發現皮質激素易致血栓形成，并妨礙冠狀動脈病變修復，促進動脈瘤形成，故不宜單用強地松等皮質激素治療。除非并發嚴重心肌炎或持續高熱重癥病例，可聯合應用強地松和阿司匹林治療，為控制川崎病的早期炎癥反應一般不單用皮質激素。

　　4、雙嘧達莫