特發性肺纖維化(idiopathicpulmonaryfibrosis，簡稱IPF)，亦稱隱源性纖維化肺泡炎或特發性間質性肺炎等。本病病因未明，彌散性肺間質纖維化局限于肺部。Hamman和Rich分別于1935年和1944年首先報道數例，均屬急性型，進展急劇，在6周至半年內死亡，故又名Hamman-Rich綜合癥。本病多在40-50歲發病，男性稍多于女性，是遍及全世界的疾病，近10年來發病率及病死率皆升高，絕大多數為慢性型，發病年齡越高，病程越長。急性型罕見。近年多數學者認為系自身免疫性疾病，可能與遺傳因素有關。

　　【病理】

　　肺病理變化以肺泡壁細胞浸潤、增厚、間質纖維化為特點。肉眼觀察肺臟質地堅實，有橡膠觸感，有大小不等的囊腫凸出于肺表面，并有交錯分布的灰白色纖維素條和瘢痕。鏡檢示肺組織結構有變形，肺泡表面細胞腫脹，呈正方或短柱形，肺泡壁增厚，內有灶性出血及成纖維細胞增殖。肺泡腔內有來自肺泡的單核細胞、組織細胞、嗜酸粒細胞及滲出液。間質呈水腫、有單核細胞、淋巴及少量漿細胞浸潤，隨后細長成纖維細胞和大量膠原纖維出現，部分間質腔幾乎完全纖維化。晚期肺泡數量明顯減少、變形、閉鎖或殘留裂隙狀不規則形態。細支氣管代償、擴張成蜂窩肺。受累肺臟由於大量纖維結締組織增殖而收縮，毛細血管數量減少甚至閉鎖。病情持續發展，肺組織病理改變亦不停地由早期向晚期發展，故在同一視野中可看到各階段的病理變化，即肺泡炎、肺泡結構紊亂和蜂窩肺。

　　【臨床表現】

　　以隱襲性進行性呼吸困難為其突出的癥狀，體力衰弱，可有盜汗、食欲減退、體重減輕、消瘦、無力等。輕度干咳、偶有痰血。體檢：呼吸淺速，兩肺底吸氣期啰音似Velcro尼龍帶拉開音。50%患者有杵狀指(趾)和紫紺。晚期病例右心受累，顯示肺心病癥狀和體征，最后多死于呼吸、循環衰竭。

　　早期雖有呼吸困難癥狀，但X線胸片可能基本正常;中后期可出現兩肺中下野彌散性網狀或結節狀陰影，偶見胸膜腔積液、增厚或鈣化。

　　肺功能表現為進行性限制性通氣功能障礙和彌散量減少。

　　實驗室檢查示血乳酸脫氫酶增高;類風濕因子、抗核抗體和丙種球蛋白可增高。

　　治療

　　在急性病例用糖皮質激素，通常潑尼松0.5-1mg/kg·d，分3次服用，1-2個月，待主觀和客觀指標(X線和肺功能)達最佳水平，不斷繼續好轉時，逐漸減量至25mg/d，晨15mg，下午10mg，維持2個月，再減至20mg/d，分兩次服用2-3個月。20mg/d后每次減量2-5mg。最后維持量為5-7.5mg/d，空腹一次服用，療程不少于1年。但在治療期間，要注意并發肺結核，應及時診治。

　　老年病人，發紺、杵狀指、低氧血癥，胸片示廣泛肺纖維化，蜂窩肺者，只對癥治療，吸氧，不宜用糖皮質激素。皮質激素無效或不能接受者，可應用免疫抑制劑如小劑量硫唑嘌呤。

　　繼發感染常是病情惡化、導致死亡的因素，故預防和及時控制呼吸道感染是治療中不可忽視的環節。

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