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2013臨床醫師考試婦科學:神經母細胞瘤的臨床表現

  原因

  不明。來源于未分化的交感神經節細胞。是小兒最常見的惡性實體瘤。神經母細胞瘤占成神經細胞類腫瘤的92%~95%。但成神經細胞瘤是所有惡性腫瘤中最具自然消退傾向的腫瘤。這種來源于交感神經鏈的惡性腫瘤,發生于脊柱兩側。60%在腎上腺部位,20%在后縱隔,余在頸部和盆腔。早期即可出現血行轉移,多見于肝臟、骨髓、骨骼等。

  病理

  成神經細胞瘤由成神經細胞及其衍變的細胞構成。以細胞分化程度分為未分化、分化差和分化的成神經細胞。根據成神經細胞、神經節細胞及神經纖維的成分多少分為成神經細胞瘤、節性成神經細胞瘤及怠性的神經節細胞瘤。

  神經母細胞瘤為實性暗紅色結節樣包塊,有假包膜,呈浸潤性生長。常包繞下腔靜脈、腹主動脈及分支和腎臟等重要結構。節性神經母細胞瘤和節性細胞瘤為灰白色,包膜完整,多為膨脹性生長。

  神經母細胞瘤的臨床表現

  臨床癥狀不典型,60%~80%的病人就診時已有遠處轉移,故常以發熱、消瘦、貧血和腿痛等主訴就診。腹部可及無痛性大結節樣腫物,質地較硬,不活動,常過中線。頸部和后上縱隔腫物可伴Horner綜合征;盆腔腫物可引起尿潴留、便秘;腫瘤經椎孔侵入椎管,壓迫脊髓,引起下肢肌力下降,肌肉萎縮和尿便功能障礙甚至癱瘓。顱骨和眼眶轉移可見局部出現膨隆和眼球突出,骨髓轉移引起貧血及眼眶淤斑,稱為熊貓眼。

  肝臟轉移可有肝大;皮膚轉移表現為皮下結節;骨盆骨轉移常訴腿疼。腫瘤分泌腸肽類物質可引起頑固性腹瀉。

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