風濕病
風濕病(rheumatism)是一種與A組β溶血性鏈球菌感染有關的的變態反應性疾病。
病變主要累及全身結締組織,呈急性或慢性結締組織炎癥,膠原纖維發生纖維素樣變性。
本病為結締組織病(connective tissue disease)即膠原病的一種。
心臟、關節和血管最常被累及,以心臟病變最為嚴重。
急性期稱為風濕熱(rheumatic fever),臨床上,除有心臟和關節癥狀外,常伴有發熱、毒血癥、皮疹、皮下結節、舞蹈癥等癥狀和體征;血液檢查,抗鏈球菌溶血素O抗體滴度增高,血沉加快等。
本病可發生于任何年齡,但多始發于5~14歲兒童,發病高峰為6~9歲。常反復發作,急性期過后,可造成輕重不等的心瓣膜器質性病變。
一、基本病理變化
(一)變質滲出期
結締組織纖維發生粘液變性,膠原纖維腫脹及纖維素樣變性。病灶中有漿液和炎癥細胞浸潤。此期持續1月左右。
(二)增生期或肉芽腫期
形成特征性的風濕性肉芽腫,也稱Aschoff小體。
風濕性肉芽腫體積較小,中央為纖維素性壞死灶,
周圍為風濕細胞或Aschoff細胞(體積大、胞漿豐富、嗜堿性,核大、圓形或卵圓形、核膜清晰,染色質集中于中央,橫切面似梟眼狀,縱切面呈毛蟲狀)和多核的Aschoff巨細胞,并有少量淋巴細胞和個別嗜中性粒細胞浸潤。此期持續2~3個月。
(三)纖維化期或愈合期
出現纖維細胞,產生膠原纖維,Aschoff小體變為梭形小瘢痕。此期持續2~3個月。
2001-1-53.風濕病中最具診斷意義的病變是 (答案:D)
A.心肌局灶性變性、壞死 B.心內膜纖維組織增生 C.膠原纖維的纖維素樣變性
D.Aschoff小體形成 E.心外膜纖維素滲出
二、心臟的病理變化
可表現為風濕性全心炎。
(一)風濕性心內膜炎
以心房內膜和心瓣膜最常受累,常侵犯心瓣膜,其中二尖瓣最常被累及,其次為二尖瓣和主動脈瓣同時受累。三尖瓣和肺動脈瓣一般不被累及。
膠原纖維發生纖維素樣壞死,嚴重病例可有Aschoff小體形成。
心瓣膜關閉緣可見單行排列的贅生物,直徑1~2mm,此為疣狀心內膜炎。龐狀贅生物機化以及風濕性心內膜炎反復發作,造成心瓣膜增厚、卷曲、縮短、粘連及鈣化,可導致風濕性心瓣膜病。
(二)風濕性心肌炎
主要累及心肌間質結締組織。心肌小動脈近旁的結締組織發生纖維素樣壞死,繼而形成Aschoff小體。后期,小體發生纖維化,形成梭形小瘢痕。表現為典型的風濕性肉芽腫,可導致心功能不全。
(三)風濕性心外膜炎
主要是心外膜漿液性或纖維素性滲出性病變。大量漿液滲出可形成心外膜積液,如纖維素滲出為主時,由于受心臟不停跳動的牽拉在心外膜表面形成絨毛狀稱為絨毛心,臨床上可聽到心包摩擦音。嚴重者可形成縮窄性心外膜炎(心包炎)。
2004-39.風濕性心肌炎病變主要累及(答案:B)
A.心肌細胞 B.心肌間質結締組織 C.心肌間質的小血管 D.心肌間質神經組織
E.心肌間質的嗜銀纖維
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