31-自身免疫性溶血性貧血

　　[病例摘要]女性，36歲，乏力、面色蒼白半個月

　　半個月無原因進行性面色蒼白、乏力，不能勝任工作，稍動則心慌、氣短，尿色如濃茶，化驗有貧血(具體不詳)，發病以來無發熱、關節痛、脫發、光過敏，進食和睡眠稍差，大便正常。既往體健，無心、肝、腎、結核病史，無毒物接觸史，無藥物過敏史，無偏食和煙酒嗜好，月經正常，家族中無類似患者。

　　查體：T36.5℃，P96次/分，R16次/分，Bp110/70mmHg，一般可，貧血貌，無皮疹和出血點，全身淺表淋巴結未觸及，鞏膜輕度黃染，舌乳頭正常，甲狀腺(-)，心肺無異常，腹平軟，肝未及，脾肋下1cm，腹水征(-)，雙下肢不腫。

　　化驗：血Hb68g/L,WBC6.4×109/L,N72%,L24%,M4%,可見2個晚幼紅細胞，可見嗜堿性點彩紅細胞，plt140×109/L,網織紅細胞18%,尿常規(-)，尿膽紅素(-),尿膽原強陽性，大便常規(-)，隱血(-)，血總膽紅素41μmol/L，直接膽紅素5μmol/L，Coombs試驗(+)。

　　[分析]

　　一、診斷及診斷依據(8分)

　　(一)診斷自身免疫性溶血性貧血(溫抗體型，原發性)

　　(二)診斷依據

　　1.有乏力、面色蒼白、動則心慌，氣短等貧血表現，脾大

　　2.鞏膜輕度黃染，結合化驗(血間接膽紅素增高，尿膽紅素陰性，尿膽原強陽性)為溶血性黃疸

　　3.Hb低，網織紅細胞明顯增高達18%，分類中晚幼紅細胞和嗜堿性點彩紅細胞等骨髓代償增生的表現，Coombs試驗(+)4.未發現繼發原因

　　二、鑒別診斷(5分)

　　1.繼發性免疫性溶血性貧血(藥物，自身免疫病等)

　　2.急性黃疸性肝炎

　　三、進一步檢查(4分)

　　1.骨髓檢查及骨髓鐵染色

　　2.ANA譜，血清蛋白電泳，血清IgG、IgA、C3定量

　　3.其他有關溶血的檢查

　　4.肝功能、乙肝兩對半、胸片、腹部B超和血糖檢查

　　四、治療原則(3分)

　　1.首選糖皮質激素

　　2.免疫抑制劑或切脾3.對癥治療

　　32-Graves病甲亢性心臟病

　　[病例摘要]女性，32歲，多食、多汗、易怒1年，勞累后心慌、氣短2個月

　　1年前與家人生氣后，感心慌，易饑，食量由原來的5兩/日增至1斤/日，同時怕熱多汗，說話多，易怒、失眠，逐漸發現雙眼突出，梳頭困難，蹲下站起時困難，查T3600ng/dl(RIA法)，T420.5μg/dl，TSH<0.015×IU/ml，給予口服他巴唑30mg/日,分三次口服，1月后病情好轉，半年前自行停藥，2個月前再次出現多汗、多食，勞累后心慌、氣短明顯，夜間有時憋醒。病后大便每日兩次，成形便，體重減輕8kg。既往體健，無藥物過敏史，月經初潮14歲，4-6天/30天，近一年閉經，家中無類似患者。

　　查體：T37℃，P110次/分，R26次/分，Bp110/60mmHg，發育正常，消瘦，自動體位，皮膚潮濕，淺表淋巴結不大，眼球突出，閉合障礙，唇無紫紺，甲狀腺Ⅱ°腫大，質軟，無結節，兩上極可及震顫，可聞血管雜音，無頸靜脈怒張，雙肺正常，心界稍向左擴大，心率150次/分，律不齊，心尖部可聞及Ⅱ/6級收縮期雜音，腹軟，無壓痛，肝脾肋下未及，無移動性濁音，腸鳴音正常，雙下肢不腫，雙膝、跟腱反射亢進，雙Babinski征(-)。

　　[分析]

　　一、診斷及診斷依據(8分)

　　(一)診斷

　　1.Graves病2.甲亢性心臟病：心臟大，心房纖顫，心功能Ⅲ級

　　(二)診斷依據

　　1.Graves病：

　　①病史：多食、多汗、消瘦、怕熱、肌無力、閉經、易怒。

　　②查體：心率快，脈壓大，眼球突出，甲狀腺腫大，有震顫及血管雜音。

　　③曾有T3、T4增高和他巴唑治療有效

　　2.甲亢性心臟病

　　①有Graves病。

　　②勞累后心慌、氣短明顯，夜間有憋醒。

　　③心界稍向左大，心率150次/分，有脫落脈，提示心房纖顫

　　二、鑒別診斷(5分)

　　1.繼發甲亢

　　2.單純性甲狀腺腫

　　3.自主性高功能甲狀腺腺瘤

　　4.冠心病

　　三、進一步檢查(4分)

　　1.T3、T4、TSH和TGAb、TPOAb

　　2.心電圖和超聲心動圖

　　3.心肌酶譜和肌電圖

　　4.血K+、Na+、Cl-

　　四、治療原則(3分)

　　1.抗甲狀腺藥物治療

　　2.控制心衰：利尿，強心，擴血管

　　3.其他治療：低鹽、禁碘飲食和對癥處理