紫癜病因、發病機制和臨床表現

　　1.血管壁機構和功能異常

　　毛細血管壁存在先天性缺陷或受到物理、化學、免疫等損傷時，毛細血管通透性發生改變而不能通過正常的收縮發揮止血作用而致皮膚粘膜出血。這種出血多表現為出血點、紫癜或瘀斑，常分布在四肢、手足的皮膚。

　　(1)遺傳性：遺傳性出血性毛細血管擴張癥，愛-唐(Ehlers-Danlos)綜合征。

　　(2)獲得性：①感染性：如流行性出血熱、亞急性感染性心內膜炎、敗血癥等;②免疫因素：如過敏性紫癜;③化學因素：見于各種藥物性血管性紫癜，如青霉素和磺胺藥等;④生物因素：如蛇毒、蜂毒等;⑤代謝因素：如壞血病、類固醇紫癜、老年性紫癜等;⑥機械性紫癜;⑦原因不明：如單純性紫癜等。

　　2.血小板數量或功能的異常

　　引起皮膚粘膜出血，特點為出血點、紫癜、瘀斑同時存在，并伴有鼻出血、月經量多、血尿、黑便等，嚴重時可有顱內出血。

　　(1)血小板減少

　　1)血小板生成減少：如無巨核細胞性血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、化療藥物等抑制骨髓、腫瘤浸潤、周期性血小板減少等。

　　2)血小板破壞或消耗過多：①免疫性破壞過多：如原發性血小板減少性紫癜、Evans綜合征、輸血后紫癜、藥物免疫性血小板減少性紫癜、同種免疫性血小板減少性紫癜、結締組織病等;②消耗過多：如彌漫性血管內凝血、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征、巨大海綿竇狀血管瘤血小板減少綜合征等。

　　3)血小板分布異常：如脾功能亢進、低溫麻醉等。

　　(2)血小板增多

　　1)原發性血小板增多癥

　　2)繼發性血小板增多癥：常繼發于以下原因：①炎癥性疾病：如類風濕關節炎、炎癥性腸病等;②某些血液病，包括缺鐵性貧血、溶血性貧血和急性失血等;③惡性腫瘤，如淋巴瘤和各種癌癥等;④脾切除術后;⑤某些藥物反應，如長春新堿和腎上腺素等。

　　(3)血小板功能缺陷

　　凝血過程是由多種凝血因子參與的復雜過程，任何一個凝血因子缺乏、功能異常或有抗凝物質存在，均可引起凝血障礙導致出血，其特點為內臟、肌肉出血或軟組織血腫，并有關節腔出血。皮膚粘膜紫癜相對少見。

　　1)遺傳性：如巨大血小板綜合征、血小板無力癥、血小板貯存池病等。

　　2)獲得性：常見于尿毒癥、骨髓增殖性疾病、藥物因素(如阿司匹林、玻利維、低分子右旋糖酐等)、異常球蛋白血癥(如多發性骨髓瘤、華氏巨球蛋白血癥等)。

　　3.凝血異常

　　(1)凝血因子缺乏或異常

　　1)遺傳性：如血友病、血管性血友病、其他凝血因子(Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、和ⅩⅢ缺乏癥)、異常纖維蛋白原血癥。

　　2)獲得性：如肝臟病、維生素K缺乏癥、大量輸庫血等。

　　(2)纖維蛋白(原)溶解亢進

　　1)原發性纖維蛋白原溶解亢進癥。

　　2)繼發性纖維蛋白溶解亢進癥：如彌漫性血管內凝血。

　　(3)血循環抗凝物質 血循環中出現抗凝物質，如抗凝血因子Ⅷ抗體、抗凝血因子Ⅸ抗體，狼瘡抗凝物、肝素和肝素樣抗凝物質增多等。

　　4.綜合因素

　　臨床可以由多種因素綜合引起出血，如DIC。其臨床特點表現為多部位重度出血，嚴重者可因顱內出血死亡。