好發于全身而以受壓及摩擦部位為主。在正常的皮膚上，出現豌豆至黃豆大或更大的水皰，初起皰液清亮，繼而混濁。水皰初起緊張豐滿，很快松弛、破裂，形成紅色濕潤的糜爛面，易出血，結黃褐色痂，常有腥臭。用指壓水皰頂部，其皰向四周擴展，或用手指輕擦皰周正常皮膚時，表皮發生剝離，即尼氏征陽性。粘膜損害較皮膚損害出現為早，一般不形成水皰，多呈大片糜爛面，以口腔最常見，其次為口唇、眼結膜、鼻、咽、喉、外陰等處。

　　病程緩慢，在病程中，新的損害不斷出現，而舊的損害又不易愈合，互相融合擴大，嚴重者表皮呈大面積剝離。愈合后遺留色素沉著而不形成疤痕。

　　自覺瘙癢和疼痛，常伴有不同程度的畏寒發熱、食欲減退、乏力等全身癥狀。因慢性消耗，易繼發感染，并發肺炎、敗血癥等。

　　組織病理檢查發現棘層松解，有棘層松解細胞;少數病人血清中有抗表皮角朊細胞間物質特異抗體。