畸胎瘤一旦確診，必須爭取早期手術切除，以避免良性畸胎瘤因耽擱手術而導致腫瘤惡變，同時可預防腫瘤感染、破裂、出血及并發癥的發生。畸胎瘤的手術要點是完整地切除腫瘤，卵巢和睪丸腫瘤均作一側卵巢或睪丸切除，骶尾部畸胎瘤強調務必將尾骨一并切除，以免殘留多能細胞而導致腫瘤復發。

　　惡性畸胎瘤的治療原則為聯合輔助治療，手術切除后常規化學治療1.5～2年，常用順鉑、長春花鹼或長春新鹼、博萊霉素。近年推薦應用順鉑、阿霉素、異環磷酰胺等化療藥物進行聯合化療。放射治療僅用于明確有鏡下或肉眼殘留的惡性畸胎瘤病例，放療劑量鏡下殘留以25Gy為宜，肉眼殘留者可應用到35Gy，對手術切除完整者，近年主張以化療為主，放療慎用，以避免放療時生殖器官、骨骼發育的延遲損害。

　　惡性畸胎瘤巨大或廣泛浸潤、臨床判斷不能切除者，可應用術前化療或放療，使腫瘤縮小后再予延期根治手術，對提高手術切除率、保留重要臟器有積極意義。對晚期病例，應用術前化療或放療也可達到解除腫瘤壓迫、控制轉移灶和爭取再次手術機會的治療目的。