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(一)概述
慢性白血病按細胞類型分為粒細胞、淋巴細胞、單核細胞三型,我國以慢性粒細胞白血病(簡稱慢粒)為多見,其臨床特點病程緩慢,粒細胞明顯增多,可有脾腫大。慢粒以中年最多見,且醫 學教育網原創男性多于女性。//www.med66.com
(二)臨床表現
慢性粒細胞白血病自然病程可分為慢性期、加速期及急性變期。
1.慢性期——起病緩慢,早期常無自覺癥狀。隨著病情的發展,可出現乏力、消瘦、低熱、多汗或盜汗等代謝亢進的表現。脾大常為最突出體征,隨病情進展脾臟可達臍水平甚可伸入盆腔。若發生脾梗死時。壓痛明顯。多數病例可有胸骨中下段壓痛。慢性期可持續1~4年。
2.加速期及急性變期——起病后1~4年,約70%慢粒患者可進人加速期。加速期主要表現為不明原因的發熱。骨關節痛。貧血、出血加重,脾臟迅速腫大。加速期從幾個月至l~2年即進入急性變期,急性變期表現與急性白血病相似。醫學教育網 htww.med66.com
(三)有關檢查
1.血象——白細胞計數明顯增高,疾病早期白細胞計數多在50×109/L以下,晚期可達l00×109/L以上。各階段醫學教 育網原創中性粒細胞均增多,以中幼、晚幼、桿狀核粒細胞為主,原始粒及早幼粒<10%。早期血小板計數正常或增多;晚期血小板可明顯下降,并可出現貧血。醫學教育網 http://www.med66.com
(圖1,一例慢性期CML患者外周血涂片)
低倍鏡下顯示細胞計數,可以看到白細胞計數顯著增加。
高倍鏡下顯示處于各個階段的成熟期狀態的細胞。
2.骨髓象——骨髓呈現粒細胞系列增生明顯至極度活躍,中幼粒、晚幼粒、桿狀核粒細胞明顯增多,慢性期原始粒細胞<10%,急性變期可明顯增高達30%~50%或更高。
(圖2,CML患者骨髓穿刺顯示粒系增生為主,其中明顯存在早期形態的細胞)
(圖3 ,一例慢性期CML患者骨髓活檢涂片)
3.染色體檢查及其他——90%以上慢粒患者血細胞中出現Ph染色體。少數患者Ph染色體星陰性,此類患者預后較差。血及尿中尿酸濃度增高,與化療后大量白細胞破壞有關。
(四)診斷要點
臨床表現:貧血、脾大及Ph染色體陽性對診斷有幫助,確診主要依靠血象及骨髓象。
(五)治療
1.化學治療:化療藥物有白消安、羥基脲、二溴甘露醇、氮芥類藥物,其中首選白消安。其次為羥基脲。
2. 干擾素
3.骨髓移植
4.其他
5.慢粒急性變的治療
(六)護理問題
1.有感染的危險——與慢粒正常粒細胞減少有關。
2.活動無耐力——與慢粒貧血有關。
3.知識缺乏——缺乏慢粒疾病知識。
4.潛在并發癥:加速期至急性變期。
(七)護理措施
1.休息與活動
2.飲食
3.癥狀護理
4.藥物護理
5.病情觀察
(八)健康教育
1.慢性期緩解后患者的指導應向患者及家屬講解疾病知識,爭取緩解時間延長;緩解時體內仍然存在白血病細胞,使患者對此應有所了解,便于積極主動自我護理。幫助患者建立長期養病生活方式,緩解后可以工作或學習,但不可過勞,要安排好休息、鍛煉、睡眠、飲食,按時服藥、定期門診復查,保持情緒穩定,家庭應給予患者精神、物質多方面支持。出現醫 學教育網原創貧血、出血加重、發熱、脾臟增大時,要及時去醫院檢查,以防急性變發生。
2.預后本病未經治療中位數生存時間約為3.1年,治療后為3~4年,l5%患者可存活5年以上,起病后1~4年間70%慢粒患者可進入加速期至急性變期,急性變療效差,多數患者于幾周或幾個月內死亡。