文章責編:酸東西
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重癥肌無力見于任何年齡,約60%在30歲以前發病,女性多見。發病者常伴有胸腺瘤。除少數起病急驟并迅速惡化外,多數起病隱襲,主要癥狀為骨骼肌稍經活動后即感疲乏,短時休息后又見好轉。
癥狀通常晨輕晚重,亦可多變。病程遷延,可自發減輕緩解。感冒、情緒激動、過勞、月經來潮、使用麻醉、鎮靜藥物、分娩、手術等常使病情復發或加重。全身所有橫紋肌均可受累,受累肌肉的分布因人因時而異,顱神經支配的肌肉特別是眼外肌最易累及,常為早期或唯一癥狀;輕則眼球運動受累,多呈不對稱性眼瞼下垂,睜眼無力、斜視、復視、有時雙眼瞼下垂交替出現;重者雙眼球固定不動。晚期的全身型患者,可有肩胛帶肌、肱二頭肌、三角肌和股四頭肌等的萎縮。
重癥肌無力危象:
當病情突然加重或治療不當,引起呼吸肌無力或麻痹而致嚴重呼吸困難時,稱為重癥肌無力危象。有三種:
1.肌無力危象:即新斯的明不足危象,由各種誘因和藥物減量誘發。呼吸微弱、發紺、煩澡、吞咽和核痰困難、語言低微直至不能出聲,最后呼吸完全停止。可反復發作或遷延成慢性。
2.膽堿能危象:即新斯的明過量危象,多在一時用藥過量后發生,除上述呼吸困難等癥狀外,尚有乙酰膽堿蓄積過多癥狀:包括毒堿樣中毒癥狀(嘔吐、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小、多汗、流涎、氣管分泌物增多、心率變慢等),煙堿樣中毒癥狀(肌肉震顫、痙攣和緊縮感等)以及中樞神經癥狀(焦慮、失眠、精神錯亂、意識不清、描搐、昏迷等)。
3.反拗性危象:難以區別危象性質又不能用停藥或加大藥量改善癥狀者。多在長期較大劑理用藥后發生。
三種危象可用以下方法鑒別:①騰喜龍試驗。②阿托品試驗。③肌電圖檢查。
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