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衛(wèi)生資格考試

血管壁異常導(dǎo)致的出血性疾病

  血管壁異常導(dǎo)致的出血性疾病我們介紹過敏性紫癜、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥及其他血管性紫癜。

  1.過敏性紫癜,也稱許蘭-亨諾綜合征。好發(fā)于兒童和。20歲以前的發(fā)病率占80%以上,本癥是一種變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病,主要是由于機(jī)體對某些致敏物質(zhì)(過敏原)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)而引起全身性毛細(xì)血管壁的通透性和(或)脆性增加,導(dǎo)致以皮膚和黏膜出血為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。

  臨床特征隨病變部位不同而異。除發(fā)病前常有上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀外,典型表現(xiàn)分為五型:①單純紫癜型:好發(fā)于下肢、關(guān)節(jié)周圍和臀部。紫癜常呈對稱分布,分批出現(xiàn),大小不等,暗紫紅色,呈丘疹狀或融合成片狀,嚴(yán)重時(shí)形成大皰,中心有出血性壞死,可伴血管神經(jīng)性水腫或蕁麻疹;②關(guān)節(jié)型:多見于膝、肘、踝、腕等大關(guān)節(jié),呈游走性紅、腫、痛、熱,可伴積液,但不留后遺癥;③腹型:呈陣發(fā)性腹絞痛或持續(xù)性鈍痛,有壓痛但無肌緊張,可伴惡心、嘔吐、腹瀉、便血;④腎型:呈不同程度的蛋白尿、血尿和管形尿,表現(xiàn)為局灶性、節(jié)段性和增殖性腎小球腎炎,嚴(yán)重者可有高血壓、少尿、浮腫和腎功能異常;⑤混合型:指上述兩型或兩型以上同時(shí)出現(xiàn)者。

  實(shí)驗(yàn)室檢查:本癥缺乏特異性檢驗(yàn)結(jié)果。發(fā)作時(shí)可有自細(xì)胞數(shù)、中性或嗜酸性粒細(xì)胞增高。骨髓象、血小板計(jì)數(shù)、血小板功能試驗(yàn)、凝血和纖溶試驗(yàn)均正常。25%~50%的病人可見尿液改變、腎功能異常、束臂試驗(yàn)(CFT)陽性、血沉增快、血清IgA增高。此外病變血管免疫熒光檢查可見IgA與補(bǔ)體復(fù)合物的顆粒沉積,此對確診較有價(jià)值。

  2.遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥,亦稱 Rendu-Osier-Weber病。它是一種由于毛細(xì)血管壁遺傳性發(fā)育不全所引起的出血性疾病。本病呈常染色體顯性遺傳。主要病理缺陷是部分毛細(xì)血管壁的中層缺乏彈力纖維及(或)平滑肌層,因子病變部位的局部血管擴(kuò)張、扭曲和破裂出血。

  臨床特征有:①成簇的毛細(xì)血管擴(kuò)張:多見于上半身,如面部、唇部、口腔、鼻腔、胸部、上肢和手指等。多為紅色或暗紅色,壓之褪色,呈針頭狀、結(jié)節(jié)狀、蜘蛛網(wǎng)狀或瘤狀的突起;②反復(fù)同一部位出血:幼年時(shí)多見鼻衄、齦血,成年后可有胃腸道、泌尿道、呼吸道反復(fù)出血,女性經(jīng)量增多,手術(shù)、創(chuàng)傷和分娩后出血難止。

  實(shí)驗(yàn)室檢查:除部分患者的CFT陽性外,其他血栓與止血檢驗(yàn)的結(jié)果多為正常。出血嚴(yán)重者可有低色素小細(xì)胞性貧血。病變部位組織病理學(xué)檢查可見毛細(xì)血管壁缺乏彈力纖維及(或)平滑肌層,此是確診的佐證。

  3.其他血管性紫癜:包括單純行紫癜、老年性紫癜、機(jī)械性紫癜、壞血病等。這些紫癜都是由于血管壁的通透性、脆性增加或由于免疫球蛋白(IgG、IgM)、免疫復(fù)合物沉積于血管壁所致。臨床特征是皮膚反復(fù)發(fā)作性紫癜,有時(shí)伴有黏膜出現(xiàn)傾向。

  實(shí)驗(yàn)室檢查:除CFT陽性外,其他血栓與止血檢驗(yàn)多數(shù)正常。

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