文章責編:guofengru
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1.狼瘡抗凝物增多
(1)概述:狼瘡抗凝物是一種免疫球蛋白,多數為IgG,少數為IgM或二者混合存在。該物質可能直接抑制凝血酶原酶復合物中的磷脂成分;也可能是阻礙因子IXa與Ⅷa的相互作用,故影響了凝血酶原酶的生成;還干擾因子Xa與Ⅴa相互作用。狼瘡抗凝物除見于SLE外,還見于自身免疫性疾病、惡性腫瘤和藥物所致的免疫反應。臨床上患者多有血栓栓塞的發生,也可引起流產。
。2)實驗室檢查:APTT延長,但不能被正常血漿糾正,患者血漿與正常人血漿等量混合,其APTT結果仍然超過正常對照的4倍;狼瘡抗凝物檢測結果呈陽性,有確診價值。
2.肝素樣抗凝樣物質增多
。1)概述:肝素樣抗凝物增多見于肝素治療、AT缺乏癥、嚴重肝臟疾病、DIC、SLE、腎病綜合征、出血熱、急性白血病、惡性腫瘤等疾病。這些抗凝物主要抑制因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ和Ⅹ,也可抑制凝血酶,因此,對體內凝血過程都有影響。臨床上常節見皮膚淤斑、鼻出血、牙齦出血、胃腸道、泌尿系出血、月經量過多等出血癥狀。
。2)實驗室檢查:TT顯著延長,可被甲苯胺蘭或硫酸魚精蛋白糾正而不被正常血漿糾正,是本癥常用的實驗室檢查。APTT、PT延長。
3.因子Ⅷ抑制劑
(1)概述:因子Ⅷ抑制劑是一種抑制或滅活因子Ⅷ:C的抗體。由于該抗體滅活因子Ⅷ:C,致使因子Ⅷ:C活性降低。臨床癥狀類似于重型血友病A,且對常規抗血友病球蛋白制劑治療效果不佳。因子Ⅷ抑制物常發生于10%~20%的重型血友病A反復輸注血液或血漿制品后,也見于孕婦、產后、嬰兒、自身免疫性疾病、變態反應性疾病以及DIC.
。2)實驗室檢查:APTT延長且不被正常血漿所糾正。FⅧ:C水平顯著減低?笷Ⅷ抗體滴度升高。
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