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概念
多發性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是骨髓內單一漿細胞株異常增生的一種惡性腫瘤,屬于成熟B細胞腫瘤。
其特征是單克隆漿細胞過度增生并產生單克隆免疫球蛋白。
血象
絕大多數病人都有不同程度的貧血,貧血的嚴重性隨病情的進展而加重。貧血多屬正細胞正色素性,少數呈低色素性,也有大細胞性者。紅細胞常呈“緡錢狀”排列,血沉也明顯增快。
白細胞數正常或偏低,白細胞減少的原因與骨髓受損有關。白細胞分類中,淋巴細胞相對增多。
外周血片可見到骨髓瘤細胞,多為2%~3%。若瘤細胞>20%,絕對值>2×109/L,即可考慮漿細胞白血病的診斷。
血小板數正;蚱,血小板減少與骨髓被浸潤及微血栓形成有關。
骨髓象
骨髓穿刺檢查對本病診斷有決定性意義。早期病人的瘤細胞可呈灶性分布,因此需多部位、多次穿刺才有助于診斷。
瘤細胞常成堆分布于涂片的尾部。骨髓象一般呈增生活躍,各系統比例常隨瘤細胞的多少而異。瘤細胞的大小、形態和成熟程度有明顯異常。
多發性骨髓瘤骨髓象,可見形態各異的骨髓瘤細胞。
臨床生化檢驗
病人除有蛋白尿和血尿外,尿中若能檢出大量本周(B-J)蛋白,對診斷有重要意義。
(1)電泳檢驗:尿蛋白電泳和免疫電泳可檢出B-J蛋白和鑒別κ和λ鏈,與血清電泳的結果相吻合。此法敏感性高,特異性強,幾乎所有患者(除不分泌型)均為陽性。
(2)血清鈣、磷和堿性磷酸酶的檢測:血鈣常升高,可達12%~16%。
血磷一般正常。當腎功能不全時,血磷常因排出受阻而升高。堿性磷酸酶可正常、降低或升高。
(3)腎功能檢驗:腎臟損害的發生率較高,由于B-J蛋白沉淀于腎小管上皮細胞,蛋白管型阻塞而導致腎功能受累。
因此酚紅排泄試驗、放射性核素、腎圖、血肌酐及尿素氮測定多有異常,晚期出現尿毒癥。
免疫電泳
經血清和尿免疫電泳,可將“M”成分分為以下幾型:
(1)IgG型:約占70%,具有典型多發性骨髓瘤的臨床表現;
(2)IgA型:約占23%~27%,電泳中“M”成分出現在α2區,有火焰狀瘤細胞,高血鈣,高膽固醇;
(3)IgD型:含量低,不易在電泳中發現,多見于青年人,常出現B-J蛋白(多為γ鏈),高血鈣、腎功能損害及淀粉樣變性;
(4)IgE型:罕見,血清IgE升高,骨損害少見,易并發漿細胞白血病;
(5)輕鏈型:約占20%,尿中出現大量B-J蛋白,而血清中無“M”成分,瘤細胞生長迅速,病情進展快,常有骨損害改變,易出現腎功能不全;
(6)雙克隆或多克隆免疫球蛋白型:約占20%,本型瘤細胞分泌雙克隆、三克隆或四克隆免疫球蛋白,它們屬于同一免疫球蛋白型;
(7)不分泌型:此型僅占1%,血清中無“M”成分,尿中無B-J蛋白。
多發性骨髓瘤免疫固定電泳
<總結>
屬于成熟B細胞腫瘤。其特征是單克隆漿細胞過度增生并產生單克隆免疫球蛋白。單克隆漿細胞增生并侵犯骨髓,引起骨骼破壞、骨痛或骨折、貧血、高鈣血癥、腎功能不全及免疫功能異常。
血象:紅細胞常呈“緡錢狀”排列,血沉也明顯增快。可見骨髓瘤細胞。若瘤細胞>20%,絕對值>2×109/L,考慮漿白。
骨髓象:異常漿細胞增多。
臨床生化檢驗:本周(B-J)蛋白尿對診斷有重要意義。
血鈣常升高。腎功能檢驗可有異常。
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