一、什么是溶血性貧血

　　溶血性貧血系指紅細胞破壞加速，而骨髓造血功能代償不足時發(fā)生的一類貧血。如要骨髓能夠增加紅細胞生成，足以代償紅細胞的生存期縮短，則不會發(fā)生貧血，這種狀態(tài)稱為代償性溶血性疾病(Compensated hemolytic disease)。

　　二、溶血性貧血分類

　　根據(jù)紅細胞壽命縮短的原因，可分為紅細胞內(nèi)在缺陷和外來因素所致的溶血性貧血。

　　1、紅細胞內(nèi)在缺陷所致的溶血性貧血

　　除少數(shù)外，內(nèi)在缺陷是遺傳性的。用Asby/技術(shù)，正常的紅細胞輸給病人，紅細胞生存期正常，而病人的紅細胞輸給正常人，其紅細胞生存期縮短。內(nèi)在缺陷，溶血部位常在血管外。

　　(1)紅細胞膜的缺陷 紅細胞膜結(jié)構(gòu)的缺陷可造成膜的可滲透性、硬度異常，或不穩(wěn)定和容易破碎。在大多數(shù)病例中，缺陷在于一種或一種以上骨架蛋白，紅細胞形態(tài)也異常。這些遺傳性膜的疾病，包括遺傳性球形細胞增多癥，遺傳性橢圓形細胞增多癥。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，其紅細胞膜對補體異常敏感，但其膜的缺陷是一種獲得性的異常。

　　(2)血紅蛋白結(jié)構(gòu)或生成缺陷 血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，使血紅蛋白成為不溶性或不穩(wěn)定，導致紅細胞僵硬，最后溶血。如鐮形細胞性貧血或不穩(wěn)定血紅蛋白病。地中海貧血時，過多的珠蛋白鏈沉淀，使紅細胞變硬，破壞而發(fā)生溶血性貧血。

　　(3)紅細胞酶的缺陷 為維持血紅蛋白和膜的巰基(硫氫基)處于還原狀態(tài)或維持足夠水平的ATP以進行陽離子交換的紅細胞酶的缺乏，可導致溶血性貧血，酶的疾病可分為2類：①紅細胞無氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶)，②紅細胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脫氫酶)。

　　2、紅細胞外在缺陷所致的溶血性貧血

　　外部的缺陷，通常是獲得性的，紅細胞可受到化學的、機械的或物理因素、生物及免疫學因素的損傷而發(fā)生溶血。溶血可在血管內(nèi)，也可在血管外。