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2013醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)輔導(dǎo):原發(fā)性T細(xì)胞缺陷病

  由于T細(xì)胞對(duì)抗體產(chǎn)生有調(diào)節(jié)作用,因此T細(xì)胞缺陷也可影響體液免疫效應(yīng)。T細(xì)胞缺陷共同的臨床表現(xiàn)是對(duì)病毒和真菌易感,易發(fā)生GVHR;淋巴組織發(fā)育不良,淋巴細(xì)胞缺乏,易合并自身免疫病和惡性腫瘤。幾種常見的原發(fā)性T細(xì)胞免疫缺乏病的特征見表27-3。

  表27-3 幾種原發(fā)性T細(xì)胞免疫缺陷病及其主要特征

疾病 發(fā)病年齡 性別 遺傳方式 臨床和免疫學(xué)特征
1.先天性胸腺發(fā)育不全(DiGeorge型) 新生兒 男,女 特殊面容,手足抽搐,血鈣↓,易感染病毒和真菌,T細(xì)胞成熟缺陷,外周血中極少T細(xì)胞
2.先天性核苷磷酸化酶缺乏癥 嬰兒期 男,女 常染色體
隱性遺傳
對(duì)細(xì)菌,病毒和真菌均易感,遲發(fā)型反應(yīng)(-),T細(xì)胞少,血和尿中尿酸含量低
3.慢性皮膚粘膜念珠菌病 任時(shí)期何 男,女 輕型不全性缺陷,慢性皮膚和粘膜念珠菌感染,易伴發(fā)內(nèi)分泌障礙

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