文章責編：linsen_1989
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由于T細胞對抗體產生有調節(jié)作用，因此T細胞缺陷也可影響體液免疫效應。T細胞缺陷共同的臨床表現(xiàn)是對病毒和真菌易感，易發(fā)生GVHR;淋巴組織發(fā)育不良，淋巴細胞缺乏，易合并自身免疫病和惡性腫瘤。幾種常見的原發(fā)性T細胞免疫缺乏病的特征見表27-3。
表27-3 幾種原發(fā)性T細胞免疫缺陷病及其主要特征
| 疾病 | 發(fā)病年齡 | 性別 | 遺傳方式 | 臨床和免疫學特征 |
| 1.先天性胸腺發(fā)育不全(DiGeorge型) | 新生兒 | 男,女 | － | 特殊面容,手足抽搐,血鈣↓,易感染病毒和真菌,T細胞成熟缺陷,外周血中極少T細胞 |
| 2.先天性核苷磷酸化酶缺乏癥 | 嬰兒期 | 男,女 | 常染色體 隱性遺傳 |
對細菌,病毒和真菌均易感,遲發(fā)型反應(-),T細胞少,血和尿中尿酸含量低 |
| 3.慢性皮膚粘膜念珠菌病 | 任時期何 | 男,女 | － | 輕型不全性缺陷,慢性皮膚和粘膜念珠菌感染,易伴發(fā)內分泌障礙 |
