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　　再生障礙性貧血

　　再生障礙性貧血的概念與發病機制

　　(1)概念：是由多種原因致造血干細胞減少和(或)功能異常，從而引起紅細胞、中性粒細胞、血小板減少的一種獲得性疾病。臨床表現為貧血、感染和出血。

　　(2)發病機制：與造血干細胞受損、造血微環境損傷及免疫介導因素有關。再生障礙性貧血臨床表現-感染。左為26歲女性患者感染綠膿桿菌，至口腔疼痛、腫脹，不能正常閉合。右為另外一名患者，口腔發生嚴重的白色念珠菌感染。

　　再生障礙性貧血的臨床特征

　　進行性貧血、出血和感染，而肝、脾、淋巴結不腫大。

　　急性AA：起病急，進展迅速，病程短。貧血呈進行性，常伴有嚴重出血，出血部位廣泛并常有內臟出血;半數以上病例起病時即有感染，嚴重者可發生敗血癥。此型又稱重型再障-Ⅰ型。

　　慢性AA：起病緩慢，病程進展慢較平穩，病程較長，一般在4年以上，有的可長達十余年。以貧血為主，出血和感染較輕，此型又稱輕型再障。如病情惡化，轉為重型AA，稱為重型再障-Ⅱ型。

　　再生障礙性貧血的血象與骨髓象特點

　　進行性貧血、出血和感染，肝、脾、淋巴結不腫大。

　　1.血象：正細胞正色素性貧血，全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少。

　　2.骨髓象：造血細胞減少(特別是巨核細胞減少);淋巴細胞相對增多。

　　3.骨髓病理組織學檢驗：造血與脂肪組織容積比降低。

　　再生障礙性貧血的診斷標準

　　①全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少;

　　②一般無肝脾腫大;

　　③骨髓至少1個部位增生減低或重度減低(如增生活躍，須有巨核細胞明顯減少)及淋巴細胞相對增多，骨髓小粒非造血細胞增多(有條件者應做骨髓活檢等檢查);

　　④能除外引起全血細胞減少的其他疾病，如陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等;

　　⑤一般抗貧血藥物治療無效。

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