一、概念

　　由于腎小管單項泌氫功能障礙(泌氫量絕對或相對不足)所引起的高氯性代謝性酸中毒。

　　二、分類

　　(—)遠端型腎小管酸中毒

　　(二)近端型腎小管酸中毒

　　(三)混合型腎小管酸中毒

　　(四)高鉀型腎小管酸中毒

　　三、臨床與實驗室特點及病因

　　(一)一型

　　1、中青年女性多見。

　　2、高氯性代謝性酸中毒

　　3、低血鉀，肌無力肌麻痹;多尿、煩喝。

　　4、心律失常與ECG異常，可有低血鈉與脫水熱。

　　5、低血鈣，低血磷 佝僂病，骨質稀疏，病理骨折，畸形。

　　6、高尿鈣 結石，繼發感染，梗阻性腎病，腎鈣化，腎功能不全。

　　7、尿pH>6.0，晨尿pH常>5.5

　　8、尿銨及TA減少

　　9、其他 腎小管性蛋白尿;耳聾，肌病(遺傳性);早期CFR正常。

　　10、臨床分型 完全型;不完全型

　　(二)二型

　　1、男性嬰兒或兒童多。

　　2、高氯性代謝性酸中毒。

　　3、低血鈉，尿多，脫水熱

　　4、低血鉀 無力，肌麻痹;多尿;煩渴;心律失常。

　　5、尿碳酸氫鈉排泄分率大于15%

　　6、尿pH>5.5或尿pH<5.5

　　7、糖尿、氨基酸尿、高磷酸鹽尿、高尿酸尿、生長遲緩

　　8、臨床分型 單一型，復合型

　　(三)三型

　　(四)四型

　　1、老年人，常有某些慢性腎病或腎上腺病。

　　2、高氯性代謝性酸中毒，與腎功能不全不相當。

　　3、GFR減低在20ml/min上下。

　　4、高血鉀。

　　5、低醛固酮血癥或低腎素低醛固酮血癥

　　6、尿NH4Cl與TA減少。

　　7、尿pH>5.5(鈉依賴型)或<5.5(非鈉依賴型，低醛酮血癥型)。

　　8、可并發失鹽性腎病。

　　9、臨床分型 有鈉依賴型、低醛固酮型及醛固酮不反應型

　　四、診斷

　　(一)診斷的線索

　　1、病史

　　2、主訴與體征

　　3、實驗室

　　(二)診斷的依據

　　1、一型 NH4Cl試驗或U-PCO2試驗陽性。

　　2、二型 NaCO3再吸收試驗：FE-H CO3大于15%

　　3、三型 NH4Cl試驗陽性，FE-H CO3=5～15%。

　　4、四型 高血鉀高血氯性代謝性酸中毒+腎素血管緊張素醛固酮測定。

　　五、鑒別診斷與診斷流裎

　　六、實驗室檢查

　　(一)腎小管的酸化功能的有關試驗

　　1、 氯化銨試驗

　　2、 尿滴定酸與尿銨測定

　　3、尿陰離子間隙測定

　　(二)一型腎小管酸中毒各亞型鑒別試驗

　　(三)近端腎小管酸化功能試驗

　　七、治療

　　(—)病因與誘因治療

　　一型禁用成酸性鹽藥物;

　　二型禁用碳酸酐酶抑制劑、Diamox及碘胺類等藥物;

　　四型禁用儲鉀藥物如安體舒通、氨苯蝶啶消炎痛及腎血管緊張素轉換酶抑制劑等。

　　(二)對癥治療

　　1、堿劑糾正酸中毒

　　2、補充缺乏離子

　　3、維生素D

　　4、功用利尿劑

　　5、鹽皮質激素的替代治療

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