一、概述

　　肺泡卵白沉著癥(PAP)

　　是一種與概況活性物質(zhì)相似的磷脂在肺泡腔中聚積。

　　1.分為原發(fā)性和繼發(fā)性

　　2.原發(fā)性好發(fā)于兒童，病因未明。

　　3.繼發(fā)性常見以下3種情形：某些理、化蝸質(zhì)的呼吸道吸入可誘發(fā);肺部傳染;惡性腫瘤或其他免疫功能低下疾病。

　　4.病因和發(fā)病機(jī)制不明，病理：肺泡及細(xì)支氣管內(nèi)充填有富磷脂卵白物質(zhì)，嗜酸性，PAS染色陽(yáng)性。

　　二、臨床默示

　　1.10～50歲多見，男：女=2：1

　　2.進(jìn)行性呼吸堅(jiān)苦、低熱、咳嗽，發(fā)紺及肺動(dòng)脈高壓

　　三、嘗試室及其他搜檢

　　1.胸片：雙側(cè)肺泡浸潤(rùn)影。

　　2.HRCT：雙肺滿盈分布的犯警則片狀浸潤(rùn)影，和正常肺組織之間鴻溝清楚，呈“地圖樣改變”，小葉距離增厚。

　　3.肺功能：限制性通氣功能和彌散障礙

　　4.支氣管肺泡灌洗液：牛奶樣外不美觀，存在PAS染色陽(yáng)性的脂卵白樣物質(zhì)。

　　四、診斷與分辯診斷

　　纖支鏡肺活檢可診斷。

　　五、治療

　　今朝缺乏有用、根治的體例，治療首選全肺灌洗。

　　相關(guān)推薦：

　　2012衛(wèi)生資格《內(nèi)科主治醫(yī)師》重要考點(diǎn)詳解匯總

　　2012年內(nèi)科學(xué)主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：肺炎的分類和特點(diǎn)

　　2012年內(nèi)科學(xué)主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：哮喘概述