再生障礙性貧血(簡稱再障)是一種多能干細胞疾病，其特征為造血細胞缺乏，骨髓造血組織被脂肪組織替換，外周血液中全血細胞減少，臨床上常出現較重的貧血，感染和出血。

　　再障是一種比較常見的造血系統疾患，國內目前雖缺乏全面調查，但據近年河南平頂山市和黑龍江牡丹江地區的普查結果，其發病率在人口中分別為1.87/10萬及2.1/10萬。患者以青壯年占絕大多數，男性多于女性。

　　【病因】

　　約半數以上病例因找不到明顯的病因，稱為原發性再障。部分病例顯然由于化學、物理或生物因素對骨髓的毒性作用所引起，稱為繼發性再障。最常見的原因是藥用工業或生活中接觸到化學物質的中毒或過敏，其次是各種形式的電離輻射，較少見的病毒感染和免疫反應等(表5-2-5)。

　　表5-2-5再障的病因分類

　　引起繼發性再障的原因如下：

　　一、藥物及化學物質

　　這種物質根據其作用可分成兩大類：一類與毒物的劑量有關，只要所接觸的劑量較大，任何人均能發生骨髓再生障礙，如氮芥、環磷酰胺、6-巰嘌呤、馬利蘭等抗腫瘤藥物;另一類是在接觸到治療劑量(藥物)或一般劑量時偶爾可在某些人中引起再障，如氯(合)霉素、保泰樺、磺胺類等藥物。其中特別值得提出氯(合)霉素是藥物引起再障中最多見的病因，這與這種藥物的濫用有關。這種藥物是一種氮苯衍生物，在多數情況下，骨髓抑制的程度與藥物劑量有關，能引起短期可逆性的骨髓抑制。其作用是因骨髓細胞內線粒體的蛋白合成受到了抑制，停用藥物后，骨髓抑制常可恢復，在很少數情況下(發生率約為1/2～4萬→1/20萬)，骨髓抑制與藥物劑量無關，似乎是一種對藥物的特異性反應(可能有一種先天酶的缺陷導致核酸合成上缺陷，也可能是一種過敏反應)，即使與藥物已停止接觸，嚴重的骨髓抑制仍長期持續存在，保泰松也能引起再障，與藥物劑量亦無關，其發生機會僅次于氯霉素。

　　苯是工業用化學物品中用途最廣，也是最重要的骨髓抑制毒物。它引起再障似與劑量無關，可能是一種特異性反應，不過長期與苯每天接觸比一次大劑量接觸的危險性更大。偶爾可以與苯已停止接觸后數月甚至數年才出現骨髓抑制現象。

　　二、電離輻射

　　各種電離輻射如X線、放射性同位素等除了損傷造血干細胞還可損傷造血微環境，影響干細胞的增殖和分化。損傷程度與接觸核輻射劑量有關。

　　三、感染

　　再障可以發生于病毒性肝炎之后，甲、乙二型肝炎均可致病。約10-20%年輕患者在全血細胞減少6周以前有肝炎史。這種病例往往比較嚴重。通常認為有關的病毒既能影響肝臟，又能影響骨髓，所謂原發性再障病例中不少在起病前曾有病毒性呼吸道感染。

　　四、其它

　　再障可發生于妊娠時，分娩后貧血減輕或緩解。近年發現有少數再障病人的紅細胞對補體敏感，也有少數陣發睡眠性血紅蛋白尿病例最后逐漸演變成典型的再障。