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2013內科主治血液病學輔導精華:白血病的病理生理

  白血病是一種干細胞或克隆病,即由一個干細胞發生惡性變引起的疾病,這可由慢性粒細胞白血病的Ph/染色體出現得到證實,因為Ph/染色體不僅在粒細胞系出現,也見于紅系細胞。巨核細胞和淋巴細胞。此外,6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)雜合子的婦女患者中,其白血病細胞只具有單型酶(A或B)。這些事實均表明白血病細胞來源于一個突變的異常干細胞。

  白血病細胞增殖失控,分化成熟能力喪失。應用流式細胞儀測得急性白血病S+G2M期細胞所占比例較正常低,說明其增殖活力低于正常細胞,也就是白血病細胞增殖周期比正常細胞為長(約為65-85小時比24-32小時)但由于其增殖與分化過程失衡,致使白血病細胞在骨髓中大量聚積,骨髓壓力增加,竇樣隙屏障可能被破裂,使各階段不成熟的細胞進入血液。進入血液的白血病細胞留在血液中的時間也較正常細胞長,急性粒細胞白血病細胞在血中的半存留期為24小時,而正常粒細胞僅為6-7小時,白血病細胞離開血管進入組織也不象正常成熟細胞那樣在短期內死亡,而是保持著繼續分裂的能力,形成臟器內白血病細胞浸潤,引起器官及組織受累的各種相應癥狀和體征。

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文章責編:linsen_1989  
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