一、病史

　　了解患者出血史至為重要，須注意以下幾方面：

　　(一)出血類型 以皮膚及粘膜的瘀點、瘀斑為主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示為血管性。如以深部組織(肌肉關節腔)出血為主，則提示凝血因子缺乏。此外，前二者往往于外傷后可即刻出血，持續時間短;后者發生緩慢，持續時間長。

　　(二)出血誘因 有藥物接觸史，多提示血小板性;如輕傷后出血不止，多為凝血因子障礙。

　　(三)家族史 因遺傳性出血疾病常有一定遺傳方式，應詢問祖父母，父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有無類似病史及出血史。

　　二、體檢

　　觀察出血的形態與分布，是否對稱，平坦或高出皮表。有無肌肉出血或關節腔出血，有無全身性疾病表現。

　　三、實驗室檢查

　　根據病史及查體可能提供一些診斷線索，先采用一些簡單的化驗進行篩選，查明在那一環節，然后再做較復雜的確診性試驗。常用的實驗檢查參見下表。(5-5-1，5-5-2)。

　　表5-5-1 出血性疾病的篩選試驗

　　表5-5-2 凝血機制障礙性疾病的實驗室鑒別方法

　　注①如部分凝血活酶時間延長，不能為正常血漿所糾正，提示有關的抗凝物質存在

　　②如凝血酶原時間延長，不能為正常血漿所糾正，則提示有抗凝血酶原物質存在

　　③如疑為肝素類物質增多，可檢查游離肝素時間測定

　　當上述一些檢查方法尚不足以澄清診斷時，應考慮下列一些特殊檢查：

　　(一)血小板功能試驗 血小板粘附試驗，血小板聚集試驗，血小板釋放反應(BTG，PF-4)及血小板第3因子測定，單抗檢查血小板表面GMP-140蛋白。GMP-140是血小板內α-顆粒膜蛋白，只有當血小板釋放內容物時，它才在活化血小板表面暴露，其暴露的分子數與α顆粒釋放量正相關。成為血小板活化的特異標志。

　　(二)阿司匹林耐量試驗　Duke法出血時間不長，而又疑及血小板功能異常者可做阿司匹林耐量試驗，對診斷血管性假血友病有重要價值。

　　(三)凝血酶原消耗及簡易凝血活酶生成試驗，二者均反應內源凝血系統各因子(Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ)有無異常的試驗。血小板功能異常時前者亦可陽性，加紅細胞素可以糾正;后者可做糾正試驗，以確診血友病類型。

　　(四)有關纖溶亢進的試驗　可選用優球蛋白溶解時間(ELT)、血漿魚精蛋白副凝固(3P)試驗、FDP測定及纖維蛋白肽A和肽B測定。