一、常規(guī)檢查

　　出血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)、凝血酶原時(shí)間均正常。凝血時(shí)間(試管法)在重型血友病延長(zhǎng)(V111：C濃度低于1～2%時(shí)延長(zhǎng)，>4%可正常)。

　　二、初篩試驗(yàn)

　　①凝血酶原消耗試驗(yàn)(PCT)，正常>25秒，<20秒為異常。②白陶土部分凝血活酶時(shí)間(KPTT)，是敏感的過(guò)篩試驗(yàn)。一般以35～45秒為正常范圍，超過(guò)正常對(duì)照10秒以上有意義。Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ、凝血酶原和纖維蛋白原減少時(shí)也可延長(zhǎng)，須加鑒別。③簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗(yàn)(STGT)正常值為10～14秒，>15秒為異常。

　　三、確診試驗(yàn)

　　用凝血活酶生成試驗(yàn)(STGT、BiggsTGT)做糾正試驗(yàn)，確定血友病類型。利用下述糾正劑特點(diǎn)，即能對(duì)三種血友病做出鑒別。

　　表5-5-4 確定血友病類型的常用糾正劑特點(diǎn)

　　四、因子活性測(cè)定

　　采用一期法，將已知有關(guān)因子缺乏的血漿做為基質(zhì)血漿，加入兔腦浸出液，白陶土懸液、氯化鈣及不同稀釋度血漿，按凝固時(shí)間制成有關(guān)因子活性曲線。然后對(duì)受檢標(biāo)本進(jìn)行換算，以確定病情程度，根據(jù)Ⅷ：C百分率分型，重型<2%，中型2～5%，輕型6～25%，亞臨床型>45%。因子Ⅸ分型不同。