第十三節(jié)　黃　疸

　　大綱要求：

　　(1)正常膽紅素代謝考試用書

　　(2)黃疸分類

　　(3)黃疸鑒別診斷

　　(4)實驗室及其他檢查

　　黃疸是指血中膽紅素濃度高，導致鞏膜、黏膜、體液等發(fā)生黃染的現象。

　　一、膽紅素的正常代謝

　　體內的膽紅素來源于血紅蛋白。正常血中總膽紅素1.7～17.1μmol/L(0.1～1.Omg/dl)，其中結合膽紅素0～6.8μmol/L(0～0.4mg/dl)，非結合膽紅素1.7～10.26/μmol/L(0.1～0.6mg/dl)。

　　二、病因、發(fā)病機制及臨床表現

　　依病因學可將黃疸分為4類：溶血性黃疸;肝細胞性黃疸;膽汁淤積性黃疸(也稱阻塞性黃疸);先天性非溶血性黃疸。

　　(一)溶血性黃疸

　　能夠引起溶血的疾病都可產生溶血性黃疸。由于溶血導致大量紅細胞破壞形成大量非結合膽紅素，超過肝細胞的攝取、結合與排泌能力;

　　同時，溶血性造成的貧血、缺氧和紅細胞破壞產物的毒性作用，削弱了肝細胞對膽紅素代謝功能，使血中非結合膽紅素超過正常水平而出現黃疸。

　　溶血黃疸一般較輕，呈淺檸檬色。急性溶血性可伴發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐并有不同程度的貧血貌和血紅蛋白尿(尿呈醬油色或濃茶色)，嚴重者可有急性腎功能衰竭。慢性溶血多為先天性，除貧血外尚有脾腫大。

　　實驗室檢查血清總膽紅素升高，以非結合膽紅素為主，結合膽紅素基本正常。由于非結合膽紅素的增加使結合膽紅素后期代償性增加，導致從膽道排至腸道的尿膽原增加，糞膽素隨之增加，糞色加深。

　　腸內尿膽原增加使重吸收至肝內者也增加，由于缺氧及毒素作用，肝臟處理過量尿膽原的能力不足，致血中尿膽原增加，并從腎排出，故尿中尿膽原增加，但無膽紅素。急性溶血時有血紅蛋白尿，尿隱血陽性。血液檢查除貧血外的尚有網織紅細胞增加、骨髓紅系增生活躍等。

　　(二)肝細胞性黃疸

　　能夠導致肝細胞廣泛損害的疾病均可發(fā)生黃疸，如病毒性肝炎、肝硬化、鉤端螺旋體病、敗血癥、中毒性肝炎等。結合膽紅素一部分經毛細膽管從膽道排泄，一部分經已損害或壞死的胴細胞反流入血中;也可因肝細胞腫脹、匯管區(qū)滲出性病變與水腫以及小膽管內的膽栓形成使膽汁排泄受阻而反流進入血循環(huán)，使血中結合膽紅素增加導致黃疸。

　　肝細胞性黃疸臨床表現為皮膚、黏膜呈淺黃至深黃色，病人可有乏力、腹脹及食欲減退等癥狀，嚴重者可有出血傾向。

　　實驗室檢查結合與非結合膽紅素均增加。尿膽紅素陽性，尿膽原可增高。此外血液檢查常伴不同程度的肝功能損害。

　　(三)膽汁淤積性黃疸

　　可分為肝內膽汁淤積和肝外膽汁淤積。前者見于肝內泥沙樣結石、癌栓、寄生蟲病、毛細膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化等。后者可由膽總管的狹窄、結石、炎癥水腫、蛔蟲及腫瘤等阻塞而引起。

　　膽汁淤積性黃疸病人皮膚呈暗黃色甚至黃綠色，并有皮膚瘙癢及心動過緩，尿色加深，糞便顏色變淺灰或呈白陶土色。

　　實驗室檢查血清膽紅素增加，尿膽紅素陽性，尿膽原及糞膽素減少(不完全阻塞時)或缺如(完全阻塞時)，血清堿性磷酸酶及總膽固醇增高。

　　(四)先天性非溶血性黃疸

　　系因肝細胞對膽紅素的攝取、結合和排泄缺陷所致的黃疸。臨床少見。

　　三、伴隨癥狀

　　1.黃疸伴發(fā)熱：見于急性膽管炎、肝膿腫、鉤端螺旋體病、敗血癥、大葉肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有發(fā)熱，后出現黃疸。

　　2.黃疸伴上腹劇烈疼痛：可見于膽道結石、肝膿腫或膽道蛔蟲癥。持續(xù)右上腹鈍痛或脹痛者可見于病毒性肝炎、肝膿腫或原發(fā)性肝癌。

　　3.黃疸伴肝大：見于病毒性肝炎、急性膽道感染或膽道阻塞、原發(fā)或繼發(fā)性肝癌。

　　4.黃疸伴膽囊腫大：見于膽總管有梗阻，常見于胰頭癌、壺腹癌、膽總管癌等。

　　5.黃疸伴脾腫大：可見于病毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥、瘧疾、肝硬化、溶血性貧血及淋巴瘤等。

　　6.黃疸伴消化道出血：見于肝硬化、重癥肝炎、壺腹癌。

　　7.黃疸伴腹水： 見于重癥肝炎、肝硬化失代償期、肝癌等。

　　四、實驗室及其它檢查

　　1.B超：對肝臟大小、形態(tài)、肝內有無占位、膽囊大小及膽道有無結石與擴張、脾有無腫大與胰腺有無病變的診斷有較大幫助。

　　2.ERCP：可鑒別肝內或肝外膽管阻塞的部位，并可通過內鏡直接觀察壺腹區(qū)與乳頭部有無病變，還可了解胰腺有無病變。

　　3.X線腹部平片：可發(fā)現膽道鈣化結石;膽道造影可了解膽囊收縮功能、發(fā)現膽道結石影及膽道有無擴張等。

　　4.CT：對鑒別肝臟、膽囊、胰腺引起的黃疸有較大幫助。

　　5.十二指腸引流：可以了解膽道有無感染存在。

　　6.肝穿刺活檢及腹腔鏡檢查：有助于臨床鑒別疑難黃疸病例。但在阻塞時應慎用，因可能導致膽汁性腹膜炎。

　　7.MRI：有助于鑒別肝臟的良、惡性腫瘤，還可用以檢測代謝性、炎癥性肝病。

　　8.經皮肝穿刺膽管造影(PTC)：有助于鑒別肝內膽汁淤積性黃疸與肝外膽管阻塞，并可了解膽管阻塞的部位、程度及范圍。