肝性腦脊髓病 hepatic encephalomyeloopathy

　　肝性腦脊髓病(hepatic encephalomyeloopathy)是肝臟疾病達嚴重階段時所引起的腦脊髓損害。通常可分為肝性腦病和肝性脊髓病。肝性腦病又稱肝性昏迷。

　　[發病機制]

　　肝性腦病發病原理尚未完全闡明，通常肝性腦病半數是由門脈性肝硬變引起，1/3系病毒肝炎所致。一般認為可能與肝解毒功能障礙，血氨增高所造成腦組織代謝障礙等有關。此外，與蛋白代謝過程中形成與兒茶酚胺結構相似的假介質，干擾了腦干網狀結構上行激活系統介質的正常傳遞有關。肝性脊髓病多見于有多次肝性腦病發作，施行門脈分流術及部分胃切除術患者。

　　[臨床表現]

　　一、肝性腦病。常在慢性肝臟損害基礎上反復多次發作，或在急性肝功損害時發病。臨床表現可分為前驅期、昏迷前期和昏迷期。前驅期表現嗜唾、性格行為異常、智能障礙;昏迷前期除上述癥狀進一步加重外，還可有撲擊震顫及其他錐體外系癥狀。腦電圖可呈普遍性慢波及出現三相波等異常;昏迷期意識障礙進一步加重，常表現興奮不安或譫妄狀態，嚴重時呈深昏迷狀態。在此期間還可有明顯精神異常，錯、幻覺明顯，全身性痙攣發作，去大腦強直或去大腦皮質強直狀態。實驗室檢查可有肝功異常及血氨增高。

　　二、肝性脊髓病。由門脈性肝硬變所致者，常在多次肝性腦病發作后或施行門脈分流術后逐漸出現脊髓錐體束受損的表現，呈雙下肢進行性痙攣性截癱，肌張力增高，腱反射亢進，病理反射陽性，感覺正常，排尿次數增加，血清酮及酮蘭蛋白及腦脊液檢查正常。

　　[診斷與鑒別診斷]

　　根據急性功能障礙疾病病史或肝硬變患者近期內有誘發因素(如上消化道大出血、感染、大量利尿等)的情況下出現意識障礙，血氨升高，腦電圖異常，肝性腦病的診斷并不難。肝性脊髓病患者尚需與其他脊髓疾病，如側索硬化癥等鑒別。

　　[治療]

　　以治療原發病為主。應消除產生高血氨等的誘發因素;以限制蛋白質攝入量、保持腸道通暢、應用抑制腸道菌生長的抗生素等措施減少氨的吸收;使用谷氨酸、精氨酸、γ-氨基丁酸、絲氨酸等中和血氨;使用左旋多巴治療以消除假介質的干擾。其他尚有換血療法，體外異體肝灌注與交叉循環療法等。