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2013內科主治醫師風濕病學考點串講(9)

  一、全身癥狀 起病可急可緩,多數早期表現為非特異的全身癥狀,如發熱,尤以低熱常見,全身不適,乏力,體重減輕等。病情常緩重交替出現。感染、日曬、藥物、精神創傷、手術等均可誘發或加重。

  二、皮膚和粘膜 皮疹常見,約40%患者有面部典型紅斑稱為蝶形紅斑。急性期有水腫、色鮮紅,略有毛細血管擴張及磷片狀脫屑,嚴重者出現水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著。手掌大小魚際、指端及指(趾)甲周紅斑,身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現各種皮膚損害者約占總患病數的80%,毛發易斷裂,可有斑禿。15-20%患者有雷諾現象。口腔粘膜出現水泡、潰瘍、約占12%。少數患者病程中發生帶狀皰疹。

  三、關節、肌肉 約90%以上患者有關節腫痛,且往往是就診的首發癥狀,最易受累的是手近端指間關節,膝、足、髁、腕關節均可累及。關節腫痛多呈對稱性。約半數患者有晨僵。X線檢查常無明顯改變,僅少數患者有關節畸形。肌肉酸痛、無力是常見癥狀。

  四、腎臟 約50%患者有腎臟疾病臨床表現,如蛋白尿、血尿、管型尿、白細胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等,電鏡和免疫熒光檢查幾乎100%有腎臟病理學異常,依病理特點將狼瘡腎炎分為:局灶增殖型(輕型)(FPLN),彌漫增殖型(嚴重型)(DPLN),膜型(MLN),系膜型(微小變型)(MesLN)。各型的臨床、轉化、惡化、緩解、預后及死亡率各不相同,詳見于表8-2-1。

  表8-2-1 狼瘡性腎炎的病理類型與臨床現象和病程的關系

  FPLN DPLN MLN MesLN
發病 半數在SLEG一年后發病 大部分在SLE一年內發病,1/5為男性,其他類1/10為男性 約半數在SLE一年后發閏 發病時可能具有SLE所有特征
臨床表現 均有蛋白尿,血尿常見,很少有腎病綜合征,偶有輕度腎功能不全,無高血壓 均有蛋白尿、血尿,1/2以上有腎病綜合征,最后全有,多數開始有腎功能不全,偶者嚴重,高血壓不少見 發作時幾全有蛋白尿,半數腎病綜合征,最后達到4/5,半數顯微鏡血尿,發作時偶有高血壓及腎功能不全 有些患者無腎臟疾病臨床表現,另一部分有輕度蛋白尿及/或血尿,偶有輕度腎功能不全,無高血壓
緩解 約半數蛋白尿減輕,偶爾完全消失 1/4病例腎病綜合征緩解一年,常可持續緩解 1/3病例腎病綜合征緩解,常易復發很少轉為DPLN 輕微尿異常,可發生緩解
轉型 可轉為DPLN亦可轉為MLN 可轉為MesLN(可伴腎小硬化),也可轉為MLN而緩解 腎病綜合征持續時緩解惡化到腎功能不全,緩解時無進行性腎功能不全 發展為腎病綜合轉為DPLN和MLN并不少見
惡化 不進展至腎功能不全 不緩解者1/2于兩年內惡化死亡,常由于SLE加劇、悄毒癥、感染而死亡,緩解時不惡化至腎功能不全 五年死亡率30% 除非轉型,否則無病情惡化,繼發病程由所轉病型之進展而定
死亡率 五年死亡率30% 二年死亡率53%,五年死亡率71%    

  五、心臟 約10-50%患者出現心臟病變,可由于疾病本身,也可能由于長期服用糖皮質激素治療。心臟病變包括心包炎、心肌炎、心內膜及瓣膜病變等,依個體病變不同,表現有胸悶、胸痛、心悸、心臟擴大、充血性心力衰竭、心律失常、心臟雜音等,少數患者死亡冠狀動脈梗塞。

  六、肺 肺和胸膜受累約占50%,其中約10%患狼瘡性肺炎,胸膜炎和胸腔積液較常見,肺實質損害多數為間質性肺炎和肺間質纖維化,引起肺不張和肺功能障礙。狼瘡性肺炎的特征是肺部有斑狀浸潤,可由一側轉到另一側,激素治療能使影消除。在狼瘡性肺損害基礎上,常繼發細菌感染。

  七、神經系統 神經系統損害約占20%,一旦出現,多提示病情危重,大腦損害可出現精神障礙,如興奮、行為異常、抑郁、幻覺、強迫觀念、精神錯亂等。癲癇樣發作。偏癱及蜘蛛膜下腔出血等較多見,約占神經系統損害的70%,提示病情重,預后不良,脊髓損害發生率約3-4%,臨床表現為截癱、大小便失禁或感覺運動障礙,一旦出現脊髓損害癥狀,很少恢復。顱神經及周圍神經損害約占15%,表現肢體遠端感覺或運動障礙。SLE伴神經精神病變者中,約30%有腦脊液異常,表現有蛋白或/和細胞數增加。

  八、血液系統 幾乎全部患者在某一階段發生一項或幾項血液系統異常,依次有貧血、白細胞減少、血小板減少、血中抗凝物質引起出血現象等,貧血的發生率約80%,正細胞正色素或輕度低色素性。貧血的原因是復合性的,包括腎臟疾病、感染、藥物、紅細胞生成減慢。骨髓鐵利用障礙、溶血等。溶血常屬自身免疫性溶血,部分患者Coonb/s試驗直接陽性。缺鐵性低色貧血多與服阿期匹林或可的松引起隱匿性消化道出血有關。白細胞減少不僅常見,且是病情活動的證據之一。約60%患者開始時白細胞持續低于4.5×109/L,粒細胞和淋巴細胞絕對值均減少。粒細胞減少可能因血中抗粒細胞抗體和免疫復合物在粒細胞表面沉積有關。血中存在抗淋巴細胞抗體導致淋巴細胞(T、B細胞)減少。約50%患者出現血小板減少伴輕重不等的出血傾向,血中有抗血小板抗體和循環免疫復合物固定在血小板表面。繼之破壞它,是血小板減少的原因,10%患者血中有抗凝物質,當合并血小板減少或低凝血酶原血癥時,可出現出血癥狀。

  九、其他 部分患者在病變活動時出現淋巴結、腮腺腫大。眼部受累較普遍,如結合膜炎和視網膜病變,少數視力障礙。病人可有月經紊亂和閉經。

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文章責編:linsen_1989  
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