系統性紅斑狼瘡病因及發病機理

　　系統性紅斑狼瘡病因尚不清楚，可能與多種因素有關。

　　一、遺傳　SLE的發病有家族傾向，患者近親發病率高達5-12%，同卵攣生中發病(69%)遠較異卵生為高(3%)，抗核抗體在患者家族中陽性率較正常人高。組織相容復合體抗原(HLA)的研究提示，HLA-A1、B8、B15、B19等表型均在SLE患者中增加。

　　二、感染　應用電子顯微鏡觀察到，在狼瘡腎炎的內皮細胞內有“病毒包涵體”，皮膚、血管內皮、淋巴細胞內也能發現類似的包涵體，某些SLE患者可見麻疹病毒、風疹病毒、腮腺病毒、EB病毒的抗體滴度增高。SLE動物膜型NZB/NZWF小鼠組織中可分離出C型病毒，但在人中未能證實。

　　三、激素　大部分SLE患者為育齡婦女，男女之比至少為1：7-9。無論男女患者血中雌酮羥基化產物皆增高。

　　四、環境　日光和紫外光照射能使SLE全身和皮膚癥狀加重，日光過敏見于20-40%患者。日曬后出現頰、額、頸、胸、手背等處紅斑。

　　五、藥物　服用某些藥物如普魯卡因酰胺，肼苯噠嗪可引起藥物性狼瘡，其癥狀與自發SLE相似，但血清補體正常，無抗雙鏈DNA抗體和Sm抗體，極少發生腎炎和中樞神經損害，停藥后癥狀和自身抗體消失。藥物作為半抗原，引起藥物過敏，有加重SLE的可能。

　　關于SLE的發病機理研究頗多，下列結果均證實該病屬體內免疫功能障礙的自身免疫性疾病。

　　一、SLE患者可查到多種自身抗體　如抗核抗體，抗單鏈、雙鏈DNa 抗體，抗組蛋白抗體，抗RNP抗體，抗Sm抗體等。以上均屬抗細胞核物質(抗原)的抗體。其他尚有抗細胞漿抗原抗體，如抗核糖體抗體，抗血細胞表面抗原的抗體，如抗淋巴細胞毒抗體，抗紅細胞抗體，抗血小板抗體等。

　　二、SLE主要是一種免疫復合物病　這是引起組織損傷的主要機理。在70%患者有或無皮疹的皮膚中能查到免疫復合物沉積。多臟器的損傷也多是免疫復合物沉積于血管壁后引起。在胸水、心包積液、滑液、腦脊液和血液中均能查到免疫復合物。免疫復合物最主要是由DNA和抗DNA抗體形成。

　　三、免疫調節障礙在SLE中表現突出　大量自身抗體產生和丙種球蛋白升高，說明B細胞高度增殖活躍。T淋巴細胞絕對量雖減少，但T輔助細胞百分比常減少，而T抑制細胞百分比增加，使T4/T8比例失調。近年研究發現，白介素Ⅰ、白介素Ⅱ在SLE中皆減少，α干擾素增多而r干擾素減少或增多。SLE是一種異質性疾病，不同患者的免疫異常可能不盡相同。