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　　干燥綜合征

　　干燥綜合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應主要表現在外分泌腺體的上皮細胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現多系統損害的癥狀。其血清中存在多種自身抗體和高免疫球蛋白。

　　發病原因

　　干燥綜合征的病因和發病機制尚不清楚。動物模型的研究提供了關于該病免疫發病機制的一些認識：(1)SS有較強的免疫遺傳因素;

　　(2)炎性浸潤主要是由T細胞驅動;

　　(3)病毒感染能促發自身免疫性唾液腺炎;

　　(4)產生相對特異性的自身抗體;

　　(5)調節凋亡的基因影響了慢性淋巴細胞浸潤。

　　干燥綜合征臨床表現

　　好發人群

　　pSS屬全球性疾病，在我國人群的患病率用不同的診斷標準為0.29%~0.77%，在老年人群中患病率為3%~4%。本病女性多見，男女比為1:9~1:20。發病年齡多在40歲~50歲，也見于兒童。

　　疾病癥狀

　　本病起病多隱匿，大多數患者很難說出明確起病時間，臨床表現多樣，病情輕重差異較大。多數會有局部表現

　　(1)口干燥癥：因唾液腺病變，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常見癥狀：①有70%~80%患者訴有口干，但不一定都是首癥或主訴，嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發粘以致在講話時需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水或流食送下，有時夜間需起床飲水等。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50%的患者出現多個難以控制發展的齲齒，表現為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。③腮腺炎，50%患者表現有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側或雙側。大部分在10天左右可以自行消退，但有時持續性腫大。少數有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。有的伴有發熱。對部分有腮腺持續性腫大者應警惕有惡性淋巴瘤的可能。④舌部表現為舌痛、舌面干、裂、舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現潰瘍或繼發感染。

　　(2)干燥性角結膜炎：此因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。

　　(3)其他淺表部位：如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現相應癥狀。

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