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　　乙肝病毒相關性腎炎的臨床表現

　　大多起病潛隱，因尿檢異常而被發現，也有部分患兒以血尿、水腫為主訴。

　　本病在臨床上可呈各種表現。可概括為多樣性、非典型性、多變性和遷延性，即可有多種臨床表現(如血尿、蛋白尿、腎炎綜合征、腎病綜合征等)，但其表現又不十分典型(如大量蛋白尿已達腎病水平，而水腫、高脂血癥卻不明顯)、病程中其臨床表現又常有改變(如以血尿起病，而后又兼蛋白尿)，且病程遷延。

　　一般血壓不高，腎功能障礙不明顯。

　　彌漫性系膜硬化的病理改變是什么?

　　彌漫性系膜硬化，本病于1973年首次由Habib和Bois報道，亦稱之為法國型先天性腎病綜合征。本病可單獨存在或作為DDS的一部分。本病為常染色體隱性遺傳性疾病。為位于染色體11p13的WT1基因突變而致。WT1是一個對泌尿生殖道的正常發育及維持其功能的重要的轉錄因子，其功能失常引發泌尿生殖道的異常和發生腫瘤。有關WT1突變致成腎小球系膜彌漫硬化的機制尚未完全闡明。

　　本病特征性地表現為彌漫系膜硬化。疾病早期系膜基質纖維增加，系膜區擴大。其后擴張的系膜區有PAS陽性的網狀，內包埋系膜細胞，GBM變厚。再進一步的系膜硬化致腎小球毛細血管叢實化，周圍呈擴張狀的尿囊腔，腎小管萎縮和間質纖維化改變。臨床上孕母及分娩史正常，生后1年內出現大量蛋白尿等一系列腎病綜合征表現，少數起病可遲至2～3歲。起病后GFR迅速減遲，多于數月或1～2年內進人終末期改變。患兒伴有血壓增高。此外本病患兒還可伴發DDS，小頭及智力低下。

　　血尿的病因分類

　　1.泌尿系統

　　(1)腎實質病變

　　1)腎小球疾患:①原發性腎小球疾患:如急性鏈球菌感染后腎小球腎炎、遷延性腎炎、急進性腎炎、慢性腎炎、IgA腎病、腎炎型腎病綜合征等;②繼發性腎小球疾病:狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎、乙型肝炎病毒相關性腎炎;③遺傳家族性病：Alport綜合征、薄基底膜腎病。

　　2)腎小管間質病變:①感染:細菌性腎盂腎炎、結核;②代謝：腎鈣化、高鈣尿癥、高草酸尿、高尿酸尿癥;③藥物:止痛藥、抗生素。

　　3)腎血管病變:畸形栓塞。

　　4)腫瘤:Wilms瘤、血管瘤。

　　5)發育異常:單純囊腫、多囊性病、髓質海綿腎。

　　(2)腎盂:血管異常(畸形、乳頭壞死)、腎盂積水、外傷。

　　(3)輸尿管:感染、腎石癥。

　　(4)膀胱:感染(包括病毒，如腺病毒)、梗阻、結石、腫瘤、創傷、藥物(環磷酰胺)。

　　(5)尿道:感染、創傷(包括性暴力、手淫)。

　　(6)前列腺:感染、腫瘤。

　　2.全身性疾患

　　(1)血液病:血小板減少、血友病。

　　(2)感染:感染性心內膜炎。

　　(3)營養性疾病:維生素K、維生素缺乏C缺乏。

　　3.鄰近器官疾病 闌尾炎、盆腔炎、結腸炎癥等。

　　4.功能性 劇烈運動、腎下垂、胡桃夾現象。

　　5.其他 偽病。

　　血尿的治療

　　對無癥狀血尿及直立性蛋白尿表現的患者無需特殊治療，而只需隨訪，一般隨患兒年齡增長、腸系膜上動脈與腹主動脈夾角處脂肪及結締組織的增加或側支循環的建立，淤血狀態得以改善而癥狀緩解。有的作者認為由之引起的大量尿血及疼痛是手術治療的指征。側支循環的結扎或切除并不能解決基本問題，可行左靜脈分流或左腎靜脈與下腔靜脈間的再植手術，對因腎移位而致本病者可行腎固定術。近年還有以狹窄處置以支架治療者。

　　對于非腎小球性血尿或直立性蛋白尿的患者，在探索其病因時，除腫瘤、炎癥、結石、高尿鈣和腎實質損傷等病因外，應想到胡桃夾現象的可能，可借助無創傷的B超檢查以證實。但鑒于部分健康小兒以及患有腎實質疾患的小兒也可顯示一定程度的LRV受壓，故應結合臨床其他檢查來評價B超檢查結果。

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