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　　【考點61】熱性驚厥

　　熱性驚厥,或稱高熱驚厥，系指在小兒腦發育的某一特定時期，由發熱誘發的驚厥發作。發病年齡為3個月至6歲，高峰發病年齡為6個月至3、4歲。臨床特征是在發熱的早期，體溫驟升階段發生驚厥，發作時體溫多在38.5～39℃以上,發作前后一般狀況良好，神經系統無其他異常。

　　【考點62】復雜性熱性驚厥

　　復雜性熱性驚厥發病年齡小于3個月或大于6歲，驚厥發生于發熱24小時以后，發作時體溫低于38～38.5℃，驚厥類型為限局性發作,持續時間超過10～15分鐘，或一次發熱性疾病過程中出現反復驚厥發作。

　　【考點63】智力低下的診斷標準

　　智力低下的診斷標準應包括以下三方面：①智力明顯低于平均水平，即智商(IQ)低于人群均值2個標準差，一般低于70或75;②適應行為缺陷，個人生活和履行社會職責有明顯的缺陷;③表現在發育年齡階段，一般指18歲以下。

　　【考點64】重癥肌無力危象的處理

　　①肌無力危象：應加大抗膽堿酯酶類藥物劑量，同時要特別注意保證呼吸道通暢，有嚴重呼吸困難者應給予輔助呼吸;

　　②膽堿能危象：應停用抗膽堿能酶類藥物，同樣需注意維持呼吸，必要時行氣管插管或氣管切開，人工呼吸機輔助呼吸;

　�、鄯崔治Ｏ螅号R床表現介于上述兩種危象之間，無論增加或減停抗膽堿酯酶藥均難以控制，只能依靠人工呼吸機輔助呼吸度過危象。近年來多主張對各種危象，尤其在鑒別診斷困難時，均采用“干涸法”治療。方法是完全停用抗膽堿酯酶類藥物，用人工呼吸機維持呼吸，4～10天后再開始給抗膽堿酯酶類藥物或腎上腺皮質激素治療。

　　【考點65】RS(瑞氏綜合征)的病理改變

　　RS(瑞氏綜合征)的病理改變主要表現在腦和肝臟。

　　【考點66】夜驚

　　夜驚是一種意識朦朧狀態，在開始入睡一段時間后突然驚醒，瞪目坐起，躁動不安，面部表情恐怖，呈凝視狀，有時喊叫，內容與受驚因素有關。

　　【考點67】風濕熱

　　風濕熱主要表現心臟炎、多關節炎、舞蹈病、環形紅斑、皮下小結。

　　【考點68】兒童SLE的診斷標準

　　兒童SLE的診斷標準與成人相同，須符合美國風濕病學會(ACR)1997年修訂的SLE分類標準11項中的4項才能作出診斷。

　　1.面部蝶形紅斑。

　　2.盤狀狼瘡。

　　3.日光過敏。

　　4.口腔潰瘍。

　　5.關節炎非侵蝕性關節炎，2個或2個以上周圍關節腫痛或滲出。

　　6.漿膜炎①胸膜炎;②心包炎。

　　7.腎臟病變①持續性蛋白尿，每天超過0.5g或尿蛋白+++以上;②細胞管型，紅細胞、顆粒或混合性管型。

　　8.神經系統異常①抽搐;②精神癥狀(除外藥物或其他原因)。

　　9.血液系統異常①溶血性貧血：網織紅細胞增高;②白細胞減少，至少2次<4.0×109/L;③淋巴細胞減少，至少2次<1.5×109/L;④血小板減少(<100×109/L，除外藥物影響)。

　　10.免疫學異常①抗dsDNA抗體陽性;②抗Sm抗體陽性;③抗磷脂抗體陽性(抗心脂抗體水平異常或狼瘡抗凝集物陽性或至少持續6個月以上梅毒血清試驗假陽性)。

　　11.抗核抗體陽性。

　　【考點69】過敏性紫癜

　　過敏性紫癜是兒童時期最常見的系統性血管炎之一。主要病變在全身小血管。臨床特點為血小板不減少性紫癜，常伴關節炎或關節痛、腹痛、胃腸道出血及血尿、蛋白尿、腎炎等。

　　【考點70】川崎病診斷

　　不明原因發熱5天以上，伴下列5項臨床表現中4項者即可診斷川崎病：

　　(1)四肢變化：掌跖紅斑，手足硬性水腫，恢復期指(趾)端膜狀脫皮。

　　(2)多形性紅斑，無水皰，無結痂。

　　(3)雙眼結膜充血。

　　(4)口唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌。

　　(5)頸部淋巴結腫大(非化膿性)。

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