【概述】

　　先在性齒狀突畸形可引起寰樞紐椎的不穩(wěn)定并導致脊髓損傷，甚至死亡。

　　【診斷】

　　根據(jù)臨床表現(xiàn)、寰樞椎側位及開口正位X線片不難做出診斷。CT檢查能明確畸形類型。

　　【治療措施】

　　多數(shù)學者主張積極手術，對無意中查體發(fā)現(xiàn)者，要密切觀察，避免外傷，可選用頸圍領固定。對于有臨床癥狀者，可先行頸托固定，如癥狀無改善，則考慮進行寰樞椎融合術。對于頸椎不穩(wěn)定而產生神經癥狀者，可行枕頸后融合術。近年來有學者采用后路寰樞外側關節(jié)螺絲固定術，同樣起到寰樞關節(jié)固定作用。

　　枕頸后融合術要點：

　　1、切口 枕外隆凸至頸5棘突后縱切口

　　2、顯露枕骨及頸椎椎板 骨膜下剝離棘突上附著的肌肉和軟組織。顯露頸1～2椎板及枕外隆凸。

　　3.植骨融合 取自體髂骨，其長度等于枕外地人隆凸至頸，棘突的距離，寬度等于頸椎椎板寬度的大小。將取下的髂骨塊修成“H”形，上端呈弧形，在弧形的兩端各鉆一個小孔，骨塊的下端形成一個缺口，騎跨在頸椎棘突上。用細鉆頭在枕我隆凸上鉆兩個孔，深度只鉆透顱骨外板，用1.0mm直徑的細鋼絲把骨塊固定在枕骨上，將骨塊兩個“肢”嵌在頸2棘突上，再把細條骨片填在骨塊兩側。

　　4、術后臥于包括頭頸部的石膏床上，直到植骨融合為止。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　齒狀突分離、發(fā)育不良或缺如，其臨床表現(xiàn)基本相同，臨床上可無癥狀，當受到輕微外傷時可出現(xiàn)延髓或上段頸髓受壓癥狀。主要表現(xiàn)為頸部疼痛、斜頸、項肌緊張及頭頸部活動受限等。嚴重者出現(xiàn)四肢癱而死亡。頸部側位及開口正位X線片可見齒狀突短小或缺如，如為齒關突分離，則游離骨與寰椎前弓相連并與齒突體有較大間隙。CT檢查能清楚地顯示齒狀突畸形類型。

　　【鑒別診斷】

　　2歲以下者因齒狀突尖骨骺核未出現(xiàn)，要加以區(qū)別;12歲以后因齒狀突尖骨骺核與齒突體融合，易誤診為齒突畸形應加以鑒別。

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