概述

　　皮質醇增多癥，又稱柯興綜合征，主要是由于下丘腦-垂體功能紊亂或垂體腺瘤引起雙側腎上腺皮質增生，或腎上腺本身的腫瘤使皮質醇過量分泌所致。典型的臨床癥群是皮質醇過多造成的代謝紊亂引起的，主要表現為滿月臉，向心性肥胖，多血質，皮膚紫紋，血糖、血壓升高，骨質疏松，對感染抵抗力降低等。本癥多見于成年女性。男性與女性之比為1：2.5.通過小劑量地塞米松抑制試驗及皮質醇分泌晝夜節律改變，經過定位和病因診斷確定治療方案，可選用手術放療或藥物治療。

　　臨床表現

　　1.肥胖，脂肪呈向心性分布，滿月臉，胸腹頸背脂肪甚厚，皮膚菲薄，多血質，皮膚紫紋;

　　2.痤瘡，多毛、女性月經紊亂、男性陽萎、性欲低下、對感染抵抗力減弱;

　　3.骨質疏松，易造成脊椎壓縮性骨折;

　　4.血壓上升，久病者左心室肥大、心衰;

　　5.情緒不穩，煩燥，甚至出現精神變態。

　　診斷依據

　　1.肥胖、脂肪呈向心性分布、滿月臉、多血質、皮膚紫紋、情緒不穩、煩燥、痤瘡、多毛、女性月經紊亂、男性陽萎、對感染抵抗力減弱;

　　2.骨質疏松、易造成脊椎壓縮性骨折;

　　3.血壓上升、久病者左心室肥大、心衰;

　　4.血糖增高、葡萄糖耐量減低;

　　5.血紅細胞、血紅蛋白升高、白細胞總數及中性粒細胞增多，淋巴細胞及嗜酸細胞減少;

　　6.血生化示低鉀、二氧化碳結合率正常或偏高;

　　7.尿17羥皮質類固醇、17酮類固醇升高;

　　8.尿游離皮質醇升高、血漿皮質醇升高;

　　9.小劑量地塞米松抑制試驗，血皮質醇和尿游離皮質醇不被抑制到對照正常值的以下;

　　10.腎上腺、CT、B超、蝶鞍X線、垂體CT、 MRI檢查可發現相應病變;

　　11.正常腎上腺性皮質醇增多癥(腺瘤或癌)大劑量地塞米松試驗不被 抑制，血ACTH低于正常值。

　　治療原則

　　1.手術治療; 2.放射治療; 3.藥物治療; 4.對癥治療。

　　用藥原則

　　1.垂體性柯興病，垂體微腺瘤(直徑小于10mm)，首選經蝶竇手術摘除，可望根治。未能摘除垂體微腺瘤，可作一側腎上腺切除，另一側大部分切除，術后垂體放療。

　　2.腎上腺性柯興綜合征即腎上腺瘤、腺癌均應手術切除，短期激素替代治療。

　　輔助檢查

　　1.臨床癥狀體征典型，檢查專案以檢查框限“A”;

　　2.臨床癥狀體征不典型，檢查專案可包括檢查框限“A”和“C”。

　　療效評價

　　1.治愈：(1)血壓下降至正常，月經恢復，向心性肥胖減輕;(2)血電解質正常，血糖及葡萄糖耐量正常;(3)血漿皮質醇、尿17羥皮質類固醇、尿17酮類固醇含量正常;(4)5年內無復發，且腎上腺皮質功能正常。

　　2.好轉：(1)血壓下降，癥狀好轉;(2)血電解質，血糖水平基本正常;(3)血漿皮質醇，尿17羥皮質類固醇、尿17酮類固醇含量下降。

　　3.未愈：癥狀體征未好轉，實驗室檢查未正常，定位檢查病源無變化。